梅尼埃病(Meniere disease，MD) 是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感（三联症）。

    （一）MD三联症：MD的首发症状以耳鸣最常见，其次是听力下降，第三是眩晕（倾倒的出现率最低）。

    1、眩晕：发作性眩晕多持续20 min至12 h，通常不超过24h，眩晕可为旋转性、视物水平移动感或不稳感，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失。眩晕发作后可转入间歇期，间歇期长短不一，可数日至数年不等。间歇期无眩晕发作，但可伴有自主神经功能紊乱和平衡功能障碍。

    2、波动性听力下降：一般为波动性感音神经性听力下降，发作时听力减退，早期可以完全恢复，反复发作后听力逐渐下降，但极少全聋。听力下降开始为低频（125-500Hz），逐渐累及高频（2-8kHz），从而呈平坦型；少数患者的听力为高频下降型或槽形下降。

    3、耳鸣及耳闷胀感：耳鸣持续存在，但眩晕前耳鸣一般加重，早期以低频耳鸣为主，后期以高频耳鸣为主。眩晕发作期，患者可出现耳闷胀感、压迫感或沉重感。

    （二）其他的特殊临床表现：

    1、Lermoyez综合征：发作前患者先感耳鸣、耳闷胀感、听力下降，然后出现眩晕，耳蜗症状在眩晕发作后好转。

    2、Tumarkin耳石危象：站立时突然跌倒，可伴有头面部损伤，无意识丧失，发作后可自行站立，且无眩晕。

    3、Tullio现象：MD患者偶尔可因强声刺激出现眩晕或倾倒，一般出现在MD的中晚期。

    4、Dandy综合征：头部运动时，出现短暂的平衡失调，头部运动停止后，平衡失调亦消失，多发生在MD的疾病晚期。

    （三）MD的检查如何选择：

    1、纯音听阈测定：是MD的必须检查项目，早期多为低频感音神经性聋。多次发作后，高频或全频听力下降。

    2、耳蜗电图：是选择性检查项目，不能作为诊断依据，该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。SP/AP振幅比值>0.4可间接表明有膜迷路积水存在。

    3、耳声发射（OAE）：是选择性检查项目，不能作为诊断依据，可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况。

    4、甘油实验：是选择性检查项目，对于不典型病例可以联合纯音听阈测定、耳声发射、VEMPs，根据甘油前后的变化判断是否有膜迷路积水，阳性结果有意义，但阴性结果不能做出排除诊断。

    5、内耳影像学检查（有条件的单位可开展）：经鼓膜穿刺鼓室内或静脉注射对比剂钆，内耳三维快速液体衰减反转恢复磁共振（3D-FLAIR MRI）显影外淋巴，以判断内淋巴是否积水。

    6、眼震电图、摇头眼震、VEMPs等检查：是选择性检查项目，不能作为诊断依据。

    （四）MD的诊断标准：

○  2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h；

○  病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降；

○  患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感；

○  排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等。此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

    （五）临床分期：

    根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0 kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。

○  一期：平均听阈≤25 dBHL；

○  二期：平均听阈为26-40 dBHL；

○  三期：平均听阈为41-70 dBHL；

○  四期：平均听阈＞70 dBHL。

    （六）MD治疗方案的选择：