
前言
在导演诺兰的电影《记忆碎片》中,主角莱纳受到歹徒袭击后,患上了一种奇特的失忆症,他只能保留十分钟的记忆,十分钟之后,就不记得之前发生的事了。
这种失忆症在现实中是存在的。
2021年12月3日晚上,我院神经内科接到急诊科的会诊邀请。
会诊医生到达急诊科,原来是一位62岁的患者,表面看来,患者神志清楚,行走自如,和正常人无异。但一个貌似正常的人,为什么会被送到急诊科呢?
经过进一步的交谈,会诊医生发现他连他是怎样来到急诊科的,谁送他来的这类问题都无法回答,说不记得了。
送他来医院的是他同事。
他同事说:患者在下午5点工作时,突然就失忆了,记不起手机密码,记不起刚刚做过的事情,也记不起刚刚说过的话,对同一个问题反复的提问,他们觉得不对劲,于是送到了医院。
会诊医生认得该患者,因为就在9个月前,患者就在神经内科住院过。
那次是在2021年3月份一天晚上,患者在家里看电视,也出现过突然失忆,记不起刚刚做的事情,也记不起刚刚说过的话。先是到其他医院看门诊,查头颅CT是正常的,后来入住我院神经内科,住院后查的头颅磁共振也是正常的,当时诊断为“短暂性脑缺血发作”,住院治疗7天后出院。没想到这次又发作了。
考虑到患者有高血压病史,存在脑血管疾病高危因素,遂收入神经内科住院,同时完善进一步的检查。
然而,让人觉得诡异的是:患者晚上睡了一觉,第二天醒来,记忆力居然神奇般的恢复了,但对昨天失忆期间发生的事情,却一无所知,仿佛形成了一个“记忆空洞”,和电影描述的一模一样。
这种诡异现象,背后究竟是什么原因?是民间传说的“鬼上身”,还是什么疾病导致?
患者住院后,我们给他进行了神经系统查体,均未发现阳性体征。
同时进一步完善了相关检查:
动态脑电图结果:正常范围脑电图。
颈部血管彩超+锁骨下血管彩超:双侧颈动脉硬化并斑块形成,其余血管无异常。
心脏彩超:升主动脉增宽,左房增大,二尖瓣、三尖瓣轻度反流,左室舒张功能减低,收缩功能正常;右室收缩、舒张功能正常。
12月6日下午头颅磁共振平扫+头颅血管成像MRA:1.左侧海马急性腔隙性脑梗塞可能;2.颅脑MRA未见明显异常。
既然头颅磁共振报告都写着“急性腔隙性脑梗塞可能”,那是不是可以参考这份报告,诊断为“脑梗塞”了呢?
如果不能诊断为“脑梗塞”,那又会是什么病呢?
我们总结一下该患者的病例特点:
62岁男性,突发记忆丧失,有可靠的目击者;
有明显的顺行性遗忘,伴逆行性遗忘;
发作期间无意识改变;
无癫痫表现;
无神经系统定位症状及体征;
临床症状在24小时内消退;
发作前无头部外伤,无癫痫发作;
头颅磁共振DWI序列可见左侧海马区点状高信号影。
根据患者上面这些特点,我们考虑诊断不是“脑梗塞”,而是另外一种病,叫“短暂性全面性遗忘症”。
1什么是“短暂性全面性遗忘症”?
短暂性全面性遗忘症(transient global amnesia ,TGA),是一种急性起病、以顺行性遗忘为特征的综合征。
顾名思义:短暂性,是说整个发病过程是短暂的,不超过24小时;全面性,指的是记忆丧失的类型,包括顺行性遗忘和逆行性遗忘(所有患者均有顺行性遗忘,部分患者没有逆行性遗忘)。
那什么是顺行性遗忘?什么是逆行性遗忘呢?
顺行性遗忘:指的是无法回忆起病后发生的事件,比如该患者不记得怎样来到急诊科的,也不记得是谁送他来的。
逆行性遗忘:指的是无法回忆起病前发生的事件,比如该患者不记得自己的手机密码。
2流行病学
这是一个罕见疾病,年发病率是每10万人中有3-10例,并且多见于50-70岁人群,男女性别无差异。
该病的发病率很低,而复发率也不高,每年大概有2.9%-26.3%的TGA患者经历第2次或第3次发作。
3诊断标准
突发记忆丧失,有可靠的目击者;
发作期间一定有顺行性遗忘;
认知障碍仅局限于遗忘;
无意识丧失或人格改变;
无局灶性神经系统症状及体征;
无癫痫的特征;
症状在24小时内消退;
近期无头部创伤或癫痫发作。
4影像学表现
头颅CT:此类患者一般首先会到急诊科,会先做头颅CT,结果通常是正常的。
头颅磁共振:DWI序列可发现海马有一处或多处点状高信号影,其检出率为57%-88%。病灶多为单侧且位于左侧,偶见右侧或双侧病灶。
有趣的是:与脑梗塞患者缺血时的头颅磁共振DWI表现不同,短暂性全面性遗忘症患者的头颅磁共振DWI序列的特征性海马异常并不在超急性期出现。
而对于短暂性全面性遗忘症患者,做磁共振的时机也很有讲究:做早了或者做迟了,都有可能发现不了典型的病灶。最优时间是距离发病12-24小时内行磁共振检查,检出率高达93%;但如果6天后再做头颅磁共振,检出率就只有50%了。——这能够解释患者第一次发作时头颅磁共振未见异常,因为那时距离发病时间已达7天;而患者第二次发作时头颅磁共振可发现异常,因为那时距离发病时间未到3天(下图)。
做磁共振的时间与检出率的关系见下图:
5治疗和预后
短暂性全面性遗忘症是一种自限性疾病,无需进一步治疗也可在24小时内恢复,不需要长期服用药物,也不会留下后遗症——有少部分患者会复发,比如该病例的患者。
由于该病表现为突然失忆,症状可怕,所以家属往往很紧张,医生需要和家属解释该病的病程特点,对患者及家属进行心理安慰。——有时去治愈,常常去帮助,总是去安慰,就是这个道理。
该病发病率很低,故医生亦需提高对该病的认识,避免误诊,因为该病很容易被误诊为“短暂性脑缺血发作”,或海马区的“急性脑梗塞”;更加不能盲目相信影像科发的报告,因为影像科医生只是根据图像显示发报告,而临床医生除了要亲自看片外,还要结合临床综合判断。
该病如果误诊了,治疗上则南辕北辙,甚至会进行溶栓治疗,可能会导致不良结局。
参考文献:
ransient global amnesia:current perspectives.Neuropsychiatric Disease and Treatment 2017:13:2691–2703.
Transient global amnesia:functional anatomy and clinical implications.Lancetneurology. 2010Feb;9(2):205-14.
Diffusion-weighted MRI intransient global amnesia and its diagnostic implications. neurology,July 14,2020; 95 (2).
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神经内科硕士研究生,主治医师
广东省保健协会老年性痴呆医养融合分会秘书及委员
深圳市医师协会神经内科医师分会青年委员会委员