华华是个活泼可爱的小男孩，今年5岁，华华妈回忆大约1年前，孩子说看不清楚树上的东西，要用手机拍下来给他看，有时候还喜欢歪着头看东西，华华妈怀疑可能是近视或弱视，就预约了眼科的号，带孩子到医院检查视力，检查完视力并没发现大问题。孩子也没有经常说眼睛看不清楚，华华妈就没太在意。

     过了几个月，华华妈发现小华华走路不稳，左右摇摆，像个小鸭子，而且也不如以前那么活泼好动了，经常不愿意走路，变懒了。原本不尿裤子的华华，最近1个月经常尿裤子，问他时他说是控制不住。华华妈有些担心，就带小华华到医院康复科，医生给华华做了详细的检查，最后建议华华做头颅MRI，看看大脑的情况。

     头颅MRI结果出来了，报告显示是考虑颅咽管瘤，拿到报告的华华妈心里咯噔一下：“脑袋里长肿瘤了？！颅咽管瘤是癌症吗？孩子能活多久？”越想越害怕，焦虑不安，心烦意乱。

什么是颅咽管瘤？

     颅咽管瘤是由Rathke囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞化生而来，是一种罕见的实体瘤或囊-实性混合肿瘤，细胞学上是良性肿瘤，占儿童脑肿瘤的5%-15%,占儿童鞍区肿瘤的54%。大部分起源于鞍上区垂体柄（与视交叉毗邻），小部分肿瘤起源于蝶鞍内，极少数起源于视觉系统或第三脑室内。

颅咽管瘤有哪些临床表现？

1. 颅高压症状  因肿瘤体积巨大或梗阻脑脊液循环引起脑积水而导致高颅压起病，表现为头痛、呕吐，步态异常，查体可见视乳头水肿。婴幼儿可能无法准确表述症状，所以更有可能表现为易激惹、嗜睡，对周围环境没有兴趣或喂养困难。

2. 垂体-下丘脑功能障碍  因肿瘤压迫导致生长激素（GH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（TSH）缺乏，卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）缺乏。下丘脑功能障碍主要表现为：肥胖、疲劳、行为变化、昼夜睡眠节律不规律，体温调节障碍。

3. 视力受损  肿瘤压迫视觉通路可导致视野缺损、视力下降。儿童患者生长发育迟缓和视力障碍发生率高。

4. 尿崩症  抗利尿激素缺乏导致肾小管重新收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的综合征。

颅咽管瘤如何治疗？

    颅咽管瘤可通过手术切除，但由于肿瘤位置深，周围毗邻重要结构组织，手术切除难度大，对于肿瘤部分切除有残余病变的患者可进行放疗。当了解到颅咽管瘤是良性肿瘤可手术切除时，华华妈收紧的心稍微放松一点，“不管怎样，只要有手术机会，我们都要试一下！”华华妈坚定地说。

    手术很成功。做完手术后，华华转入康复科，继续康复治疗，经过康复训练，华华的运动、平衡功能逐渐恢复。

术后需要注意什么？

      颅咽管瘤除了导致颅高压影响运动功能外，还影响内分泌功能和视力，术后需要长期激素替代治疗及随访，建议内分泌科随诊，调整口服药物。另外，儿童处于生长发育期，除了补充激素外，还应定期检查骨龄、监测饮食摄入及体重变化，避免因下丘脑功能障碍，出现过度饮食，导致过度肥胖，出现相关并发症。