烟雾病（Moyamoya Disease）是一种罕见的慢性脑血管疾病，核心特征是大脑主干血管逐渐狭窄甚至闭塞，同时周围长出大量异常增生的细小血管。这些血管在影像检查中形似“烟雾”（日语“もやもや”），因此得名。它的本质是大脑为应对血流不足而启动的“自救”机制，但这种代偿血管反而可能引发严重后果。

烟雾病的关键特征

1、主干血管“堵了”
烟雾病的核心病变是大脑中最重要的供血血管——颈内动脉末端（进入脑内的主干动脉）发生进行性狭窄甚至完全闭塞。这种堵塞并非由动脉硬化、炎症或外伤引起，而是病因不明的原发性病变。

2、代偿血管“烟雾弥漫”
为了弥补主干血管堵塞后的缺血，脑组织会“被迫”激活代偿机制，从深部脑组织长出大量细小的异常血管网络。这些血管形态扭曲、管壁脆弱，在脑血管造影中呈现一团“烟雾状”阴影，是烟雾病的标志性表现。

3、进行性加重的隐患
若不治疗，主干血管的狭窄会逐渐恶化，代偿血管也可能因血流压力过高而破裂出血，或无法满足脑组织的供血需求，最终导致脑缺血（脑梗）或脑出血。

为什么说它是“迷雾”？

1、名字来源：日本学者最早提出，日语“もやもや”形容烟雾缭绕、模糊不清的状态，恰如其分地描述了异常血管在影像中的形态。

2、病理本质：代偿血管看似为大脑供血，实则暗藏风险。它们像一团“迷雾”掩盖了主干血管的病变，但本身脆弱易破，可能引发脑出血；同时，代偿能力有限，长期仍会导致脑组织缺氧。

烟雾病的两大危害

1、脑缺血（尤其儿童常见）
主干血管堵塞后，脑细胞长期供血不足，可能引发反复头痛、肢体无力、癫痫，甚至突发脑梗死（中风）。

2、脑出血（成人更易发生）
异常代偿血管壁薄易破，一旦破裂会导致脑内出血，表现为剧烈头痛、呕吐、昏迷，严重时可危及生命。

如何识别烟雾病？

依赖影像学检查：

脑血管造影（金标准）：清晰显示主干血管狭窄和代偿的“烟雾状”血管。

磁共振血管成像（MRA）或CT血管成像（CTA）：无创筛查手段，可初步评估血管病变。

脑动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、颅脑外伤、放射性损伤、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症等。

       总之，烟雾病是脑血管系统的一场“自救失败”危机：主干血管莫名闭塞，代偿血管如迷雾般增生，却难逃缺血或出血的结局。早期发现（如儿童反复头痛、肢体麻木）并通过手术重建血流（如血管搭桥），是拨开“迷雾”、挽救脑功能的关键。