Siegfried E和Lawley L提出了国际上目前较为认可的“阶梯治疗方案”,即初次使用普萘洛尔治疗的患儿,入院48小时监测血压、心率、血糖等,使用前完善必要检查(心电图,心彩超,儿童心内科会诊等,排除心脏病变,气道高敏感疾病和其他肺部疾病),初始剂量为0.17mg/kg/8h(即0.5mg/kg/d tid),逐渐将药量加到最大剂量0.67mg/kg/8h(即2.0mg/kg/d tid)。没有条件入院监测的门诊病人,初始剂量也为0.17mg/kg/8h(即0.5mg/kg/d tid),服药1小时后检查生命体征和血糖水平,若是无甚异常,可以每3天加量一倍,直至0.67mg/kg/8h。大部分患儿都对这种治疗方案可以耐受并取得较好的疗效。
在中国,一般最大剂量报道有1-1.5mg/kg/d和2mg/kg/d(作者使用剂量)。Lawley L曾报道的普萘洛尔使用于儿童的最大剂量为5mg/kg/d,这个剂量是用于治疗心律失常的;也有文献报道一个患儿由于服药错误,服用4mg/kg/d的普萘洛尔共2周。以上2例均未见明显不良反应,这也在一定程度上证实了普萘洛尔对于儿童的安全性和可靠性。
在普萘洛尔开始治疗时机和持续使用时间方面还存在很大分歧。文献报道的病例大多是在血管瘤的增生早期加以干预,此时通常是病灶增长最快,最易引起临床症状的时期。也有少数病例是在1岁以后才进行干预的。普萘洛尔治疗血管瘤的持续使用时间通常较长,但未能形成规范,有的到18月龄才停药,有的到1岁,也有的视临床症状改善情况而定。而报道的停药后复发的病例通常是在1岁以前停药的。大部分作者建议在2周内逐渐停药,以免引起反跳。
在我们医院常用的最大剂量是2mg/kg/d,每天早晚各一次,首次服药从1mg/kg/d开始,在三天内逐渐加量至常规使用剂量,维持时间一般到患儿1 岁以后或是病灶完全缓解。服药前完善一系列检查(血常规、血糖、肝肾功能、心肌酶、心电图、心彩超、必要时MRI检查),排除哮喘和心脏方面的疾病。服药过程中应反复强调,注意观察患儿的呼吸情况,心率变化,饮食,睡眠,大小便等。