(一)内科治疗目前没有特效药物能治愈囊肿本身，仅可以对症支持治疗该病的并发症，如高血压、感染、疼痛等。治疗措施包括低盐饮食、降压药、抗感染药物、镇痛药的使用、每日足量液体摄入(2~3L/d)、禁烟、避免使用肾毒性药物等。应首选血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)早期干预血压。对慢性肾脏病(CKD)4期及以上或不能耐受RAAS拮抗剂的患者，可改用β受体阻滞剂以及钙离子拮抗剂。近年来，临床研究主要集中于特异性抑制囊肿生长的药物，包括mTOR抑制剂、生长抑素类似物、V2受体拮抗剂。血管加压素V2受体拮抗剂目前唯一获批用于ADPKD患者，临床使用的血管加压素V2受体拮抗剂是托伐普坦，主要用于控制高风险ADPKD患者的肾病进展。

(二)外科治疗经皮穿刺抽吸减压可有效控制症状。严重疼痛、反复严重出血，难以控制的感染尤其是体积特别大的多囊肾，手术切除可能是首选。肾切除与肾移植可同时进行，给移植肾创造空间，并缓解多囊肾的相关症状。