IgA肾病具备一个沉默杀手的素质：不起眼的蛋白尿、血尿，以数十年如一日的恒心和毅力，在隐蔽中透着狠辣作风，有条不紊的逐渐蚕食肾功能，最终导致尿毒症。

1、沉默杀手-IgA肾病自我介绍：

我又名Berger病，由Berger和Hinglais于1968年首次报道。一种病理以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区的疾病。我青睐于年轻人，20-40岁人群居多。 IgA肾病是我国常见的原发性肾小球肾炎类型，临床和病理表现多样性，如不加以有效的干预和管理，约20-30%患者在起病后10-20年进展至终末期肾病-尿毒症。

2、IgA肾病如何发生？

基因和黏膜免疫异常在IgA肾病的发病中起到了重要作用。目前被广为接受的IgA肾病发病机制被称为“多重打击假说”。第一重打击：半乳糖缺乏的IgA产生（Gd-IgA1）；第二重打击：被循环中抗聚糖的自身抗体识别形成免疫复合物；第三重打击：免疫复合物在系膜区沉积；第四重打击：系膜细胞激活。这些致病步骤可能受到环境和基因影响。

3、IgA肾病的临床表现

1）肉眼血尿：尿呈浓茶色、酱油色或洗肉水样。40-50%患者表现为一次肉眼血尿或反复发作肉眼血尿，多伴前驱上呼吸道感染，称为咽炎同步血尿。

2）镜下血尿：起病隐匿，体检时偶然发现，约30-40%患者表现为持续性或间断性镜下血尿。

3）蛋白尿：小便泡沫多，细密长久不消散。程度不等的蛋白尿。

4）水肿：晨起眼睑水肿，不同程度的下肢凹陷性水肿。

5）肾病综合征或急进性肾小球肾炎：不到10%的患者表现为肾病综合征或急进性肾小球肾炎，常表现为大量蛋白尿，低白蛋白血症，水肿，高血压，肾功能不全和血尿为特征。

6）急性肾损伤：罕见情况下，患者会发生伴或不伴少尿的急性肾损伤。

4、IgA肾病如何确诊

IgA肾病一般起病比较隐匿，往往在体检时发现血尿、蛋白尿。因此，尿常规是筛查IgA肾病最重要方法之一，有利于发现早期肾脏损害。

肾脏结构及功能改变可协助判断IgA肾病的病请轻重，因此临床上常用的肾脏超声检查可明确肾脏大小及肾皮质改变以初步判断是否发生慢性病变。常用的肾功能检测以帮助判断肾功能损伤情况。

截止目前肾穿刺活检仍然是确诊IgA肾病的金标准。如发现持续性镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，一次或多次肉眼血尿，缓慢进展的肾功能损害者需考虑诊断为IgA肾病，依据个体情况可考虑行超声引导下肾穿刺活检明确诊断。

                  超声引导下肾穿刺活检示意图

5、IgA肾病是否不可避免进展至尿毒症？

理论上讲，IgA肾病通常缓慢进展，如未积极干预及治疗，约30%的患者进展至终末期肾病。看到这个数字，肾友们莫惊慌。目前IgA肾病治疗的相关进展较多，除经典RAS抑制剂基石类药物外、糖皮质激素、免疫抑制剂等，羟氯喹，SGLT2i，布地奈德靶向释放剂也已经被证实可降低IgA肾病患者尿蛋白，延缓肾脏病进展。尚有一些新药在路上，IgA肾病达到临床缓解希望更大。简而言之，如发现血尿、蛋白尿，肾功能受损（血肌酐升高），水肿等，尽早到肾内科就诊，早诊断、早治疗，延缓肾脏病进展是可以做到的。