帕金森病患者出现身体侧弯,这个病因你想到了吗?

李哲医生 发布于2021-12-26 19:35 阅读量145

本文由李哲原创

今天的病例时间带大家了解引起晚期帕金森病(PD)患者严重致残的一种并发症,在临床上要多关注,提前干预,有利于提高患者的生活质量。


病例介绍


患者,男,70岁,因“运动迟缓伴肢体抖动6年,加重2周”入院。患者于入院6年前无明显诱因出现运动迟缓,伴肢体不自主抖动,以静止时为主,症状逐渐加重,至我院门诊就诊,诊断PD,予美多芭、盐酸金刚烷胺等药物治疗,症状有改善,但时有波动,多次在我科调整用药,现口服美多芭(125mg tid)、盐酸金刚烷胺(100mg bid)治疗,2周前患者感运动迟缓加重,有开-关现象。


既往否认高血压、糖尿病、脑血管病等慢性疾病史。否认有特殊用药、重金属接触、煤气中毒病史。否认家族史。


神经系统查体:神志清晰,面具脸,身体向右侧弯,慌张步态,构音略含糊,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢见静止性震颤,四肢肌张力齿轮样增高,双手快复轮替动作笨拙,四肢肌力Ⅴ级,共济运动正常,双侧躯体感觉正常,双侧腱反射正常,双侧巴氏征阴性,双侧克氏征阴性。


辅助检查:脊柱卧立位片示卧位时脊柱侧弯较立位时好转。


诊断:PD,比萨综合征。


治疗:予美多芭 187.5mg 餐前30min口服 tid,吡贝地尔缓释片 50mg 口服 qn,盐酸金刚烷胺 100mg 口服 bid。患者运动迟缓较前改善,无明显开-关现象,脊柱侧弯较前有所好转。


比萨综合征是晚期PD严重致残并发症


PD是常见的神经系统退行性疾病,其除常见的运动症状和非运动症状外,约1/3的患者可合并比萨综合征、弯腰姿势、头下垂综合征、躯干前屈症或脊柱侧凸等姿势异常。


比萨综合征是一种躯干持续向身体一侧侧弯的不自主姿势,在PD患者中的患病率为 8.8%~16.5%,多见于PD晚期,是晚期PD的严重致残并发症。


其发病机制还不明确,可能是中枢性机制(基底节功能障碍、感觉运动整合异常、认知功能障碍)与外周性机制(肌病机制)共同参与所致。


在伴有比萨综合征的PD患者中,不对称的基底节功能、感觉运动整合异常以及认知功能障碍可能导致躯干肌肉受到不对称的刺激,从而引起躯干侧弯。


比萨综合征更常见于男性,多慢性起病,逐渐进展,也可急性起病,迅速加重。目前该病较为广泛采用的判定标准是躯干向一侧侧弯至少10°,且这种侧弯在立位、坐位和行走时加重,仰卧位时减轻或消失。


除了姿势改变外,部分患者可伴有中-重度腰背部疼痛。在帕金森患者中,伴有比萨综合征者较不伴比萨综合征者通常年龄更大、体质量指数更低、疾病病程更长、病情更重、生活质量更差,也更容易发生跌倒和步态不稳。


对于PD患者来说,比萨综合征的一线治疗为调整抗PD药物,这需首先识别比萨综合征的发生与药物改变的关系,若有关,则恢复至比萨综合征出现前的用药方案;若与药物改变无关,而与PD关期有关,则可考虑增加左旋多巴的剂量。


二线治疗包括肉毒毒素注射、康复治疗、脊柱矫正手术以及深部脑刺激(DBS)疗法。

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