这例经典病例不容错过！
老年女性，出现意识模糊，记忆力减退，反复低钠，肢体抽搐，病因让我们很意外，原来与这种恶性肿瘤有关。今天我就带大家分析一个经典病例。
经典病例
患者女，64岁，因突然出现意识间断模糊，近期记忆力下降2天入院。
现病史：
2天前突然出现意识间断模糊，近期记忆力下降，间歇不认识家人，中午不能回忆早上吃什么饭，偶有躁动不安。伴有幻视、幻听、睡眠障碍、自言自语、无法正常沟通。
此后，上述症状进行性加重，遂就诊于当地某医院，给予抗精神病药物（奥氮平等）对症处理后未见好转。
近1天来患者出现四肢及下颌不自主抖动，呈发作性，持续几秒钟，至入院发作5-6次，发作时意识清楚。
既往史：
3个月前确诊小细胞肺癌广泛期伴左锁骨上淋巴结转移。头核磁及骨扫描未见转移，低钠血症，给予依托泊苷+顺铂化疗。
体格查体：
血压121/76mmHg，内科查体无异常。意识模糊，反应迟钝，时间、地点、人物定向力稍差，记忆力及计算力减退，余神经系统查体未见异常。
入院后诊治经过：
血钠126mmol/L（正常135-150mmol/L），复查仍低于正常。
入院第2天出现发热，体温36.4-37.8度之间，血常规白细胞、C反应蛋白、降钙素原正常。肝功、肾功正常。
脑脊液外观清亮，白细胞数15*106个/L，蛋白0.83g/L，糖4.75mmol/L，氯106mmol/L。脑脊液及血清抗LGI1抗体阳性。
脑电图提示：痫样放电。
头MRI增强扫描未见转移。右侧海马水肿明显，双侧大脑半球表面多发片状长T2信号，倾向炎症。
定位诊断：患者以精神行为异常，近事记忆减退，不自主的四肢及下颌抖动为癫痫发作，低钠血症，结合患者临床表现及影像学检查，定位于海马与大脑皮层。
定性诊断：患者为老年女性，有小细胞肺癌广泛期伴左锁骨上淋巴结转移史，急性起病，具有认知功能障、癲痫、精神症状，进行性加重，病前无感冒病史，但有低热（37.5℃左右），血清与脑脊液LGI1抗体IgG滴度升高，定性考虑自身免疫性脑炎（AE）。
最终诊断
讨 论
LGI1抗体主要分布在颞叶皮层和海马，于2010年被发现，是电压门控性钾离子通道（VGKC）复合物的一部分。抗LGI1抗体相关脑炎由抗 LGI1 抗体介导，是自身免疫性边缘性脑炎的主要类型之一，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区。
其典型特征包括：面-臂肌张力障碍发作（FBDS）、认知功能下降、低钠血症、血清或脑脊液LGI1抗体阳性、脑MRI显示内侧颞叶或海马异常。
其中，面-臂肌张力障碍发作是该病特征性发作性症状，表现为单侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。抗LGI1抗体相关脑炎合并肿瘤罕见，本患合并小细胞肺癌报道较少，患者头MRI示右侧海马水肿明显，双侧大脑半球表面多发片状长T2信号，符合抗LGI1抗体相关脑炎影像表现。抗LGI1抗体相关脑炎免疫治疗效果较好。抗LGI1抗体相关脑炎发作时间通常短暂，一般＜3秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先兆、意识改变等。本患有不自主的四肢及下颌抖动，还有患者表现下颌震颤，应与帕金森病鉴别，本病为发作性，持续时间短，而帕金森病为持续性。本患低钠血症是抗利尿激素分泌不当综合征表现，系肺癌所致内源性抗利尿激素分泌异常增多，不受机体正常调控，导致肾远曲小管和集合管对水过度重吸收，导致体内水分潴留，血液稀释，促使肾近曲小管和集合管从吸收钠减少，尿钠排除增多，导致稀释性低钠血症。治疗上除针对性的病因治疗外，主要是限水和利尿为主。抗LGI1抗体相关脑炎要与其它抗体自免脑炎鉴别，如抗GABA抗体脑炎，影像均可有边缘系统损害，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区，头颅MRI无特征性差异，脑电图、脑脊液蛋白细胞也无特征性表现，因此，诊断仍需依赖检测抗体来鉴别。
副肿瘤性自身免疫性脑炎
抗LGI1抗体相关脑炎
