
提起头核磁共振成像(MRI)“花边征”,大家马上会想起“血氨血糖尿毒症,炎症疯牛上吊死”。也就是说头扩散加权成像(DWI)“花边征”多见于高血氨、低血糖、尿毒症、脑炎、克雅病、窒息病人,而今天与大家分享的病例,是九十高龄的老年人,病因却是常见病。
病例回顾
患者,男,90岁,离休干部,因胸闷气短10年,加重1周入呼吸内科。有脓胸病史50年,有胸廓畸形。
诊断:
慢性阻塞性肺疾病,低氧血症,2型呼衰。因出现精神症状幻觉请神经科会诊。平时血气分析都提示呼吸衰竭,本人不同意用呼吸机。会诊看病人,家属诉幻觉有2个月,总自言自语,对着窗户说话,和以前故去的老同事聊天。家属认为是年龄大了,未介意。无发热,无抽搐,无头痛呕吐。
查体:
嗜睡状态,反应迟钝,无法进行语言交流。四肢肌力5级,脑膜刺激征阴性,双侧病理征阴性。查头MRI DWI提示皮层边缘“线样”高信号。脑电图(EEG)显示弥漫性慢波,无痫样放电,脑脊液(CSF)14-3-3蛋白阴性。腰穿颅压130毫米水柱。脑脊液常规、生化均正常。自免脑抗体全套均阴性。血生化空腹血糖正常。血乳酸水平正常。神经内科会诊诊断:缺血缺氧性脑病。
讨论
头MRI“花边征”又称“飘带征”,是脑皮质层状坏死(Cortical laminar necrosis,CLN)典型影像学改变,T1WI和FLAIR上病灶侧皮质表面或沿脑回走行的高信号,DWI在急性期即可显示扩散受限的高信号。
患者有脓胸病史50年,有胸廓畸形,胸闷气短,依据血气分析,诊断慢性阻塞性肺疾病,低氧血症,2型呼衰。
患者出现精神症状幻觉,头MRI DWI提示皮层“花边征”,病变定位大脑皮层。有明确的低氧血症,呼吸衰竭,诊断“缺血缺氧性脑病”。
鉴别诊断:
患者生化血血糖正常,可除外低糖血症与高氨血症。
患者无抽搐,腰穿颅压130毫米水柱。脑脊液常规生化均正常,自免脑抗体阴性,可除外癲痫持续状态、自免性脑炎。
患者无癫痫发作,EEG显示弥漫性慢波,无痫样放电,CSF 14-3-3蛋白阴性。可除外克雅病。
血乳酸水平正常,不支持线粒体脑肌病。
“花边征”是脑皮质层状坏死的影像表现,是一种特殊类型的坏死,包括受累区域的神经元、神经胶质和血管的坏死,即一种广泛坏死。缺氧、代谢障碍、药物、感染、低血糖、癫痫持续状态及缺血性卒中引起的脑组织广泛性缺氧及缺糖是导致CLN的常见原因。并且这种损伤在脑沟两侧和底部要重于脑回表面的皮质。目前认为这 2种学说在CLN的发生中共同起作用 。
DWI的高信号改变可能是因皮层易感细胞毒性水肿及周围微血管闭塞而出现,因此DWI可在发病急性期或亚急性早期显示皮层高信号,约1周后皮层细胞死亡,固缩核出现,随后DWI高信号消失。
本患者由于是全脑弥漫性缺氧,显示的CLN出现时间较早,一般7d之内即可出现,在2周左右达到峰值,病变多为双侧对称性脑回样高信号,广泛累及双侧大脑半球,以额顶叶交界区为著,这可能与大脑前、中、后动脉供血交界区对缺氧缺血易感。
本病治疗以纠正低氧血症为主,包括高流量吸氧,呼吸机辅助呼吸。