
双下肢无力是临床常见的症状,病因较为复杂,可以为中枢神经系统病变,也可以定位于周围神经系统。视力下降多见于视神经本身病变,也可见于眼球病变,那么,当双下肢无力和视力下降同时出现,我们该如何定位、定性诊断呢?
我们先来看一个病例。患者王某某,女,32岁。
主诉:双下肢无力4月,左眼视力丧失2天。
现病史:
患者4月前出现双下肢无力,表现为逐渐加重的无力,晨起时曾因无力而跌倒,双上肢力量正常。伴有感觉障碍(自足部至躯干上部的麻木感)及频繁的发作性疼痛(颈部前屈时上下肢出现放射痛)。2天前,患者出现左眼视力下降,同时患者伴有左侧眶后中重度疼痛,眼球活动时疼痛加剧。
既往史:既往体健。个人史、家族史:无特殊。
体格检查:
患者左眼视力仅可看清手指个数,右眼视力正常。双侧眼球运动正常,但运动可诱发左眶后疼痛。患者无复视。其余脑神经检查结果正常。
神经系统检查:
双下肢肌张力增高,双上肢肌张力正常,双上肢肌力5级,双下肢肌力2级。四肢腱反射(+++),双侧巴氏征阳性,双下肢浅感觉减退。患者同时有尿潴留现象。
▌ 辅助检查:
血液学检查:血常规、电解质、生化指标未见明显异常。
抗核抗体弱阳性,但抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗磷脂抗体、抗Scl-70抗体均阴性。水通道蛋白抗体(AQP4抗体:NMO-IgG)强阳性。
脑脊液(CSF)化验结果提示白细胞增高到75×106L,中性粒细胞占80%。CSF蛋白及糖含量正常。CSF的寡克隆区带结果阴性。
脊髓MRI:颈、胸髓横贯性长节段信号改变,累及脑干。
颅脑MRI(强化):左侧视神经强化,符合视神经炎表现,脑实质内无T2高信号病灶。
如何定位、定性诊断?
▌ 定位诊断:
患者双下肢无力伴感觉障碍,发作性疼痛,定位于脊髓,因为运动、感觉及自主神经均受累,考虑为脊髓横贯性损伤。左眼视力丧失,定位于左侧视神经。
▌ 定性诊断:
患者青年女性,亚急性起病,临床表现为脊髓及视神经损伤症状,影像学发现脊髓长节段(>3个节段)的病变,化验提示AQP4抗体阳性,结合临床、影像和生化的表现,此例病例诊断患者为视神经脊髓炎(NMO)并不困难。但是面对这样的病例,我们一定要学会脊髓横贯性损伤及视神经病的诊断和鉴别诊断。横贯性脊髓损伤的鉴别诊断
横贯性脊髓损害:出现损害平面以下各种运动、感觉和括约肌功能障碍,同时当脊髓的某些节段遭受损害时,会呈现这些节段的病变特点,如病变节段会发生肌肉弛缓性瘫痪和萎缩、反射消失、根性疼痛或根性分布的感觉减退、缺失。这些症状称为节段性症状,对病变的定位诊断具有重要的价值。感觉障碍平面的确定和反射改变对病变脊髓的节段定位也有极大的帮助。
小结:
长节段横贯性脊髓炎(累及3个或更多椎体节段长度)高度提示NMO。病变可以延伸至脑干,出现难治性呃逆、构音障碍、吞咽障碍或呼吸功能障碍等临床表现。若横贯性脊髓炎患者出现了脑干受累,则需要密切监测上述并发症,早期予以支持治疗。
重症视神经炎表现为近乎完全或完全的视力丧失,提示有潜在病因,如NMO或Leber遗传性视神经病变(LHON)等,注重鉴别诊断。