【一般资料】
女性，75岁，退休干部

【主诉】
女性,75岁,退休干部
反复头痛伴左眼视物模糊3天。

【现病史】
2018年4月11日，患者无诱因出现左眼向上，上外方注视时疼痛，程度可耐受，无视物模糊，自认为视疲劳所致，未就诊。

2018年4月b14日，患者出现发作性左眼视物模糊，持续持续1至2秒，于大连市中心医院眼科就诊，查视力及眼底检查均未见异常。

2018年4月17日，左眼视物模糊伴左眼胀痛反复发作，于大连市第二人民医院神经内科住院。神经系统查体未见阳性体征。按照缺血性脑血管病治疗。

2018年4月18日，患者左眼疼痛加重，眼底查眼底及左眼球后血管彩超均见左眼视**水肿，视神经增粗，左眼视网膜中央动脉流速增快，阻力增高，头CT及眼眶CT回报左眼视神经增粗。考虑视神经炎不除外，治疗予球后注射氢考一次，输甲强龙，80mg/日，日一次。

2018年4月19日，患者自觉眼痛缓解，无左眼视物模糊发作。眼底荧光像显示视**水肿，毛细血管渗出，静脉迂曲； 

2018年4月21日 左眼黑矇只余周围一圈有“亮儿”，同时左眼、头、颈剧痛，当日晚球后注射一次激素。

2018年4月22日 左眼失明，入住医院眼科，至4月24日每日均有持续时间越来越长的左眼、头、颈剧痛。五官科除外鼻窦感染，诊断考虑巨细胞血管炎，转往北京301医院。 

2018年4月26日，入住北京301医院，眼科诊断为眼眶炎性假瘤，激素冲击治疗6天后改为口服甲强龙1周。

2018年5月5日 5月5日增加一诊断：全眼球炎，静点特治星加莫西沙星。

2018年5月8日左眼球化脓，5月9日左眼球摘除，术后静点特治星加利奈唑胺。疼痛消失

【既往史】
高血压病史10余年，服药控制，血压控制良好。否认糖尿病及冠心病史家族史：无特殊。

【查体】
T:36.5℃，P:72次/分，R:20次/分，BP:140/90mmHg。

心肺腹部查体未见异常，神经系统查体：

一般情况：神清语利，对答切题。

颅神经：Ⅰ 未查  Ⅱ 左眼视力下降。  

ⅢⅣⅥ眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，d=3.0mm，对光反射灵敏，RAPD（-），双眼各向活动充分，无复视及眼震。  

Ⅴ角膜反射存在，面部**觉、触觉正常存在，咀嚼有力对称，张口下颌无偏斜，未引出下颌反射。  

Ⅶ额纹对称，闭目有力，鼻唇沟对称，鼓腮有力，示齿口角不偏。  Ⅷ双侧AC>BC，Weber居中。ⅨⅩ构音尚可，悬雍垂居中，双侧软腭抬举正常，双侧咽反射迟钝。  

Ⅺ 双侧转颈、耸肩有力。Ⅻ伸舌居中，未见舌肌萎缩、纤颤。

运动系统： 肌容积：未见全身肌萎缩。 

肌力、肌张力：四肢肌张力不高，四肢肌力5级，轻瘫试验阴性。

共济运动：轮替试验正常，双侧指鼻稳准，跟膝胫试验正常，Romberg征阴性。

步态及姿势：步态正常，脚尖脚跟行走可，一字步行走可。

反射：四肢腱反射对称引出，腹壁反射引出，双侧髌阵挛、踝阵挛（-）。

病理反射：双侧掌颌反射、双侧Hoffmann征（-）。双侧Babinski征（-），左侧Charddock征可疑（＋）。

感觉系统：四肢浅感觉、音叉振动觉、关节位置觉、复合觉正常。

脑膜**征：颈软，克氏征（-），布氏征（-）。

植物神经系统：皮肤未见干燥脱屑，划痕征正常，皮温不低。

【辅助检查】

2018年4月18日大连市第二人民医院头CT及眼眶CT：回报左眼视神经增粗左眼球后血管彩超：左眼视**水肿，视神经增粗，左眼视网膜中央动脉流速增快，阻力增高，2018年4月27日北京301医院眼眶MRI：

1.左侧眼球突出，左侧视神经眶内段形态及信号异常，眼外肌异常，考虑炎性病变可能性大，

2.双侧额叶、侧脑室旁多发异常信号。2018年5月10日北京301医院复查眼眶MRI：左眼眶内病灶蔓延至海绵窦至颅内。

5月28日大连中心医院头MRI：颅内病变囊几近消失，三脑室部分病变稍有收缩，但囊壁增厚，脑积水稍有进展常规检查：尿便常规+便潜血、凝血肾功能：正常。代谢：铁4项+叶酸(血清)+VB12：正常内分泌：甲功正常。血液：体液免疫补体及IGG,IGE正常，自身抗体谱正常肿瘤：肿瘤标志物正常免疫：抗核抗体19项，抗ENA，ANCA无明显异常。感染：丙肝抗体阳性。其他：腰穿脑脊液颅压正常，脑脊液常规及生化正常，房水病原菌检测：未见异常病源菌

【初步诊断】
头痛待查

【诊断依据】
1老年女性，既往高血压。

2.急性起病，以左眼痛、视物不清为主要症状，后期左眼失明、化脓，且出现头痛、颈痛。

3.血常规提示炎性改变，其余血生化、肿瘤、代谢、免疫学等指标未见异常，腰穿结果正常。

4.眼眶MRI（4月27日）示左眼球突出，左侧视神经眶内段增粗及信号异常，眼外肌异常，符合炎性病变改变。复查眼眶MRI（5月10日）示左眼眶病灶蔓延至海绵窦。颅脑MRI+C（5月10日）示鞍上、下丘脑、三脑室占位性囊性病变，有强化；经治疗后复查颅脑MRI+C（5月28日）提示上述颅内病变有所好转，囊几近消失，囊壁增厚，脑积水。

5.左眼球摘除术后及抗炎治疗后症状好转。

【鉴别诊断】
1.其他原因导致的颅内感染：邻近部位炎症病变蔓延，特别是副鼻窦炎引起。眼眶组织本身感染，如眶外伤或手术后感染等。由全身感染引起，如菌血症、败血症、脓毒血症等，均与该患病情不符。 

2.颅内结核：多见于儿童和青年，病人常有肺结核或结核病接触史，感染途径常由血源性播散致中枢神经系统，该患结核相关检查均为隐性，未发现其他部位结核证据，不支持 

3.脑转移瘤，多为欠规则的厚环状强化，实质成分较多，瘤周水肿较明显，有原发肿瘤病史，不支持。

【诊治经过】
2018.4.17抑制血小板聚集治疗2018.4.17球后注射氢考治疗一次2018.4.26甲泼尼龙80mg日一次冲击治疗一周2018.5.9左眼球摘除，术后特治星利奈唑胺抗真菌治疗。

【诊断结果】
左侧眼眶炎症蔓延所致颅内感染（波及海绵窦、鞍上、下丘脑、三脑室并形成脑脓肿）；继发脑积水。

【分析总结】
该患以头痛伴视物模糊起病，最终检查结果为眼眶炎症继发颅内真菌感染所致。颅内真菌感染多呈慢性或亚急性发病，发病隐匿，早期全身反应不明显，后期出现的颅内高压症状和神经定位体征不具特征性，临床诊断比较困难。

常见的至病真菌包括两类，一类只感染具有免勉缺陷患者，包括念珠菌，曲霉菌，毛霉菌；另一类感染正常人群，包括隐球菌，组织胞浆菌，球胞子菌及芽生菌等。绝大多数是条件致病菌，当机体防御力降低和血－脑屏障破坏时侵及脑组织，表现为脑膜炎及脑炎，硬膜外（下）积脓，颅内肉芽肿或脓肿，真菌性动脉瘤，和动脉炎等。

分为局限性感染和弥漫性感染，前者主要见于球胞子菌，隐球菌，念球菌。局部感染多呈真菌性肉芽肿及脓肿，主要致病菌为曲霉菌和毛霉菌。颅内感染途径可源于远隔部位（皮肤，呼吸，生殖，消化系统）感染源的血行播散。也可为临近器官的直接蔓延。还可为颅脑外伤和手术污染所致。

从部位上看，眼眶炎症可分为眶壁炎症和眶内容炎症，前者如眶骨骨髓炎，眶骨膜炎；后者如眶蜂窝组织炎，眼球筋膜炎等。从病程上看，眼眶炎症可分为眼眶急性炎症和眼眶慢性炎症。

急性眼眶炎症主要有：（1）眼眶蜂窝组织炎（2）血栓性静脉炎（3）急性眶骨膜炎（4）眼球筋膜炎。

眼眶慢性炎症表现为组织增殖，可由急性感染演变而成，例如具有瘘管长期不愈的骨髓炎；也可以是原发性的眼眶慢性炎症，如眼眶结核、眼眶梅毒、眼眶霉菌感染、眼眶鼻疽病等特异性感染及由肉芽肿性炎症假性肿瘤等非特异性感染。

眼眶炎症，尤其是急性炎症具有重要的临床意义。它不仅危害视力，有时尚可造成对生命的威协。炎症的血管性反应一方面引起眼球突出，重者可以发生暴露性角膜炎；另一方面造成眶内压力的增加，可压迫视神经以致发生萎缩。

此外，大量炎症毒性产物的被吸收，可引起全身中毒；炎症可蔓延到颅内引起脑膜炎，脑脓肿或海绵窦血栓形成等；也可扩散到全身发生败血症。

因此对于眶部炎症应及时作出正确诊断，早期彻底给予治疗。该患者诊治过程比较复杂曲折，最初因视物模糊反复发作，眼科并未见眼底改变，故考虑为脑缺血发作所致，视物模糊逐渐加重后眼科查眼底出现水肿改变故考虑为非特异性炎症，予激素治疗后期出现眼球及颅内真菌感染症状，病程进展较快！但患者眼眶周围出现难治性炎症的原因尚不明确！