伟大的模仿者

李哲医生 发布于2021-11-10 11:46 阅读量149

本文由李哲原创

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)


基本信息:男,34岁

疾病类型:脑炎(神经梅毒引起)

治疗医院:台州市立医院(三乙)

治疗方案:青霉素驱梅,营养脑神经,改善脑代谢,护脑,同时予抗癫痫等治疗

治疗周期:住院治疗14天,定期随访

治疗效果:患者精神行为异常明显改善,对答切题,反应略迟钝,无头痛,无意识丧失发作,无发热畏寒,无恶心呕吐,无肢体抽搐


一、初识患者

     

神经梅毒临床表现复杂,病情演变特点多样,常以各种不同的面目出现在各类疾病的鉴别诊断中,被戏称为“伟大的模仿者”。


今天要谈的就是一例被误诊的神经梅毒患者。患者,男,34 岁,因“精神行为异常5 年,伴智能减退,肢体抽搐 2 月”入院。


患者 5 年前因工作不顺出现情绪低落,寡言少语,对生活失去兴趣,无正常工作,4 年前患者出现性格改变,精神行为异常,自我感觉良好,自吹自擂,无缘由请客吃饭,购物消费不计成本,患者曾就诊于精神卫生科,考虑为“双相障碍”可能,予口服奥氮平,氟西汀,氯硝安定等药物后症状稍有好转,但精神状况仍不稳定,仍无法正常工作。 


2 月前患者开始出现肢体抽搐,主要表现为头部和上肢向一侧抽动, 无意识障碍, 无大小便失禁, 持续 1~2 分钟后自行可缓解, 每天最多可发作 3~4 次。伴记忆力减退、计算力下降、无法与人正常交流,说话逻辑性下降,生活不能自理。


发病过程中无肢体无力、感觉异常;无发热、头痛、肢体震颤、行走不稳。今为求进一步治疗,前来我院就诊。否认家族史,否认毒物接触史,否认不良嗜好。


体格检查:神志清楚,反应迟钝,构音清楚,言语尚流利,语言理解能力差,对答不切题,定时、定向障碍。记忆力、计算力减退,任务执行功能下降,画图不能,MMSE10 分。左侧瞳孔直径 3 mm,右侧瞳孔 2 mm,瞳孔边缘不规则,双侧瞳孔对光反射消失,调节反射正常。


眼球位置居中,眼球各向活动可,无眼震;其余颅神经(-)。颈软,双侧肢体肌力 5 级,四肢腱反射对称(++),双侧巴氏征(-)。行走步态正常,Romberg 征(-),脑膜刺激征(-)。

二、治疗历程

    

患者入院后,为了明确病因,首选检查头颅 MRI,以明确脑部的结构性损害是否符合临床推测,抑或可进一步提供亚临床病变的支持。


不多久,头颅 MRI检查提示:脑萎缩伴脑室扩大和脑白质多发异常信号,T2W、FLAIR 呈高信号,DWI 弥散受限不明显。


结合临床及影像结果,患者的定位诊断为皮层、中脑和脑白质多发病变。接下去就是定性的诊断了,患者查血常规,肝肾功能,电解质,叶酸,维生素 B12,甲状腺功能,自身抗体,均正常。


血自身免疫脑炎,副肿瘤抗体阴性;脑脊液:葡萄糖 3.51 mmol/L, 脑脊液蛋白 695 mg/L, 细胞数 3 x106/L;自身免疫脑炎抗体阴性;脑脊液 IgG 合成指数显著升高(4.56),脑脊液可见多条 IgG 寡克隆条带,血未见寡克隆区带。血 RPR++++ 阳性(1:64),血 TP 抗体阳性;脑脊液 RPR++++ 阳性,脑脊液 TP 抗体阳性。脑电图提示广泛慢波,伴尖波。 


最终诊断:梅毒螺旋体脑炎(神经梅毒引起)。神经梅毒可发生在梅毒感染后的任何时期,而绝非三期梅毒的特征性表现。在梅毒感染早期,超过 20% 的无症状患者的脑脊液中即可发现梅毒螺旋体。


如果机体无法将梅毒螺旋体完全清除,早期可表现为无症状性神经梅毒,后期会逐步进展为症状性神经梅毒。早期病灶可局限在神经系统间质结构,表现为脑脊膜炎,梅毒性血管炎;疾病后期梅毒螺旋体逐步侵入神经系统实质结构,表现为梅毒相关性脑炎,脊髓炎。 


由于梅毒螺旋侵袭力极强,几乎可以侵犯神经系统的任何结构,因此神经梅毒的症状学极为复杂,可表现为脑血管病,脑脊膜炎,脑脊髓炎,神经系统占位性病变,以及各种类型的周围神经病。


梅毒螺旋体的致病机制即包括病菌本身的侵袭作用,又包括病菌诱发的自身免疫反应,以及病灶本身的占位效应,这导致神经梅毒的病程演变的复杂多变,可以累及血管结构超急性起病,也可表现为缓慢进展的慢性病程,也可在短期内急性进行性加重。


神经梅毒一经确诊,青霉素仍然是一线治疗,于是,我们给该患者启动驱梅治疗,予青霉素钠 600  万单位 + 100 ml  生理盐水 q 8 h  静脉滴注治疗 14  天,同时予复方脑肽节苷脂针营养脑神经,奥拉西坦针改善脑代谢 ,醒脑静注射液护脑及左乙拉西坦片口服抗癫痫治疗。


经上述治疗以后,患者病情逐渐好转,出院时精神基本恢复正常,对答切题,反应略迟钝,无头痛,无意识丧失发作,无发热畏寒,无恶心呕吐,无肢体抽搐。


三、注意事项


1. 患者在平时饮食上需要清淡、易消化,避免刺激性食物,保持大便通畅,多进食维生素类食物,比如蔬菜、水果,平时需要加强体质,多锻炼,增强抵抗力。


2. 避免不洁性生活,避免感冒着凉,保持室内空气流通、清洁卫生。


3. 按规范口服药物,用药期间需要注意药物的不良反应,包括头晕、共济失调、皮疹等。


4. 门诊定期随访,建议在治疗后 3 个月,6 个月,12 个月复查脑脊液 。

 

四、治疗效果

     

患者经过积极的治疗后症状得到明显改善,出院时患者精神行为异常明显改善,对答切题,反应略迟钝,无头痛,无意识丧失发作,无发热畏寒,无恶心呕吐,无肢体抽搐。


查体:神志清,精神软,颈软,记忆力、计算力均有一定程度改善,MMSE26分,左侧瞳孔直径 3 mm,右侧瞳孔 2 mm,瞳孔边缘不规则,双侧瞳孔对光反射消失,调节反射正常。


眼球位置居中,眼球各向活动可,无眼震;四肢肌力查体合作,均可见活动,四肢肌张力正常,双侧巴氏征未引出。


出院时复查血常规、肝肾功也未见明显药物不良反应。

 

五、医生感悟

     

总结该患者的治疗经验,神经梅毒临床表现复杂,病情演变特点多样,常以各种不同的面目出现在各类疾病的鉴别诊断中,不愧为“伟大的模仿者”。 


梅毒螺旋体一旦侵入机体,在早期即可出现在患者的脑脊液中,梅毒螺旋体在抗生素的作用下可停止复制进入休眠状态,经历漫长的潜伏状态后重新进入细胞周期导致发病,因此即使早期及时给予足量的青霉素治疗,仍无法完全预防远期神经梅毒的发生。所以对于该患者,建议在治疗后 3 个月,6 个月,12 个月复查脑脊液,如果治疗后 6 个月脑脊液细胞没有恢复正常,或治疗 1 年后脑脊液 RPR 没有下降 4 倍(如果起始滴度为 1:2,RPR 需为阴性),建议重新治疗。


不同临床表型的神经梅毒预后不同,单纯脑膜炎性患者可完全恢复正常,血管炎型患者常会遗留一定程度的脑血管病后遗症,麻痹性痴呆和脊髓痨虽经积极治疗仍会引起不同程度的认知功能障碍和感觉性共济失调而导致残疾。


姓名:李哲

单位:台州市立医院

科室:神经内科

职称:主治医师

相关疾病: