燃烧的脑膜!

李哲医生 发布于2021-11-10 11:44 阅读量181

本文由李哲原创

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)


基本信息:男,22岁

疾病类型:脑炎(无菌性脑膜炎)

治疗医院:台州市立医院(三乙)

治疗方案:先期大剂量激素冲击,后减量并改口服,加用免疫抑制剂,同时予抗癫痫,补钾护胃补钙等治疗

治疗周期:住院治疗25天,长期随访

治疗效果:患者右眼视力恢复,头痛好转,无发热畏寒,无恶心呕吐,无肢体抽搐,精神软、食欲可


一、初识患者

     

大家知道,脑炎被医生和患者形象的比喻为“燃烧的大脑”。今天,我们将分享一例“燃烧的脑膜”——脑膜炎。患者男性,22 岁,因头痛 3 个月,间断发热、抽搐 2 个月来诊。 


患者 3 个月前无明显诱因出现头痛,为全头胀痛,伴头晕,恶心,无呕吐。约 2 个月前出现发热,体温最高 38.4℃,间断出现面部抽搐、双眼上翻、牙关紧闭,持续时间约数分钟,不伴意识丧失,后出现左侧肢体无力。


在当地医院查血常规白细胞 19.47×10^9/L,中性粒细胞 16.98×10^9/L,中性粒细胞 87.2%,淋巴细胞 7.4%。C 反应蛋白 66.71 mg/L。腰穿脑脊液白细胞计数 38×10^6/L,蛋白 1.26 g/L,葡萄糖与氯化物正常。头颅 CT 未见明显异常。 当地医院考虑“颅内感染”,予以头孢曲松、阿昔洛韦等治疗,症状无明显改善。


患者出现呕吐、间断发热、呕吐,体温最高 39℃。3 周前突发意识丧失,四肢强直,口吐白沫,持续约 1 分钟后自行缓解,予以美罗培南、更昔洛韦、苯巴比妥治疗。患者仍有头痛,左侧肢体肌力减弱,为进一步诊治,转入我院。


当时查体:血压135/80mmhg,心肺腹无异常,神清,言语清楚,语速减慢,记忆力、计算力下降,定向力正常,颅神经查体未见明显异常;左侧肢体肌力5-级,右侧肢体肌力5级,肌张力正常,四肢腱反射对称减弱,双侧病理征未引出,共济运动无异常,脑膜刺激征阳性,存在颈抵抗。


二、治疗历程 

    

该患者入院后查血常规白细胞 18. 9×10^9/L,中性粒细胞 88.8%。血沉:56 mm/h。C 反应蛋白:84.5 mg/L。血丙氨酸氨基转移酶 47.5U/L。甲状腺功能、淋巴细胞亚群检测、肿瘤标志物、自身抗体谱、补体 2 项、抗中性粒细胞胞浆抗体、免疫球蛋白 4 项均正常。腰穿脑脊液压力 85 mmH2O,外观淡黄微浊,细胞总数 1620×10^6/L,白细胞数 720×10^6/L,多核细胞 70.7%,蛋白 0.91 g/L,糖与氯化物正常,脑脊液细胞学: 中性粒细胞为主的炎症。


血与脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱:阴性,脑脊液特异 IgG 寡克隆区带:弱阳性。脑脊液病毒学血清学、细菌学检测无特殊。


脑电图:中度异常脑电图,右侧顶、枕、中后颞区 2 Hz 左右慢波,左侧颞区慢波。


头颅 MRI 增强:左颞叶内侧靠侧脑室颞角周围斑片状长 T2 信号, Flair 高信号,增强 MRI 脑膜呈线状强化。


初步诊断考虑为:化脓性脑膜脑炎,予以美罗培南抗感染治疗,左乙拉西坦抗癫痫、止吐、补液等治疗,症状缓解,出院后继续药物治疗,随诊。


如果故事到这里就结束,那就真的皆大欢喜,可是很多时候往往事与愿违。患者出院后一周,突然出现右眼视力下降,伴双眼球转动痛。


随即至眼科就诊,查视力:右眼 0.04,左眼 0.4。右侧瞳孔较左侧大,对光反射迟钝,右眼视乳头充血、边界不清。


于是只能再次入院,复查血常规、血沉、抗β2 糖蛋白 1 抗体、抗心磷脂抗体、系统性血管炎相关自身抗体谱、抗核抗体谱均正常,眼眶增强 MRI 未见明显异常。


考虑右眼视神经炎,给予甲强龙冲击治疗,之后改为泼尼松减量口服及补钾护胃补钙等保护性治疗。


因为这次患者出现了明显的右眼视力下降,需要怀疑视神经脊髓炎可能,遂查血 AQP4 抗体阴性,抗 MOG 抗体(+)1:320,考虑抗 MOG 抗体相关疾病,给予吗替麦考酚酯 0.5 bid,继续口服泼尼松等治疗。


经此这治疗后,患者右眼视力明显好转,无明显头痛,无发热畏寒,无恶心呕吐,无肢体抽搐,后复查肝肾功能电解质等未见明显异常。


三、注意事项


1. 患者在平时要注意生活规律,避免熬夜,饮食上需要清淡、易消化,避免刺激性食物,保持大便通畅,多进食维生素类食物,比如蔬菜、水果,平时需要加强体质,多锻炼,增强抵抗力。


2. 避免烟酒。按规范口服激素药物治疗,用药期间需要注意药物的不良反应,包括胃肠道不适、肝功能异常、高脂血症、股骨头坏死等。


3. 门诊长期随访,定期复查血常规及肝肾功等。


四、治疗效果

     

患者经过积极的治疗后症状得到明显改善,出院时患者右眼视力明显好转,无发热,头痛基本缓解,无恶心呕吐,无肢体抽搐,反应略迟钝,能简单对答,对答尚切题。


查体:神志清,精神软,颈软,双侧瞳孔等大等圆约0.3cm,对光反射存在,四肢肌力查体合作,均可见活动,四肢肌张力正常,双侧巴氏征未引出。


出院时,患者复查脑脊液见白细胞数和蛋白量均降至正常范围。复查血常规、肝肾功也未见明显药物不良反应。


五、医生感悟

    

总结该患者的治疗经验,抗 MOG 抗体相关疾病的临床表型包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、ADEM 以外的脑炎(通常是以癫痫为主要表现的轻症脑炎)、视神经炎、脊髓炎、视神经谱系疾病等。脑膜炎是否是抗 MOG 病的临床表型之一尚未确定。


虽然目前以脑膜炎为主要表现的抗 MOG 抗体相关疾病仅有个案报道,但淋巴细胞性脑膜炎或者无菌性脑膜炎可能是抗 MOG 抗体病的罕见的临床表型之一。


以往报道的个案中,以脑膜炎为主要表现的抗 MOG 病病例多合并脱髓鞘事件。例如,这些病例可以同时合并视神经炎,或者在以脑膜炎首发后陆续出现视神经炎和其他炎性脱髓鞘事。当脑膜炎与脱髓鞘事件合并存在时,抗 MOG 抗体阳性的诊断意义比较明确。


本例患者除头痛和脑膜炎典型的脑脊液和影像学改变外,尚合并有视神经脊髓炎、癫痫发作和脑白质病灶,符合抗 MOG 抗体相关疾病的诊断标准。


总之,本例提示无菌性脑膜炎可能是抗 MOG 病的罕见临床表型之一。“燃烧的脑膜”不仅见于感染性疾病,可以见于抗体相关 CNS 自身免疫性疾病。对于病因未明的无菌性脑膜炎有必要进行抗 MOG 抗体检测,并进行充分的鉴别诊断和病原学检查。

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