基本信息：女，45岁

疾病类型：视神经脊髓炎

治疗医院：台州市立医院（三乙）

治疗方案：大剂量激素冲击，丙种球蛋白静脉滴注，免疫抑制剂口服，复方脑肽节苷脂针营养神经及护胃、补钙补钾等治疗

治疗周期：住院治疗20天，定期随访

治疗效果： 患者双下肢麻木乏力较前明显好转，出院时患者可自行下地行走，无肢体疼痛及抽搐，精神、食欲可

今天要讲的是一例临床仅表现为双下肢麻木乏力的视神经脊髓炎患者，在之前的就诊过程中被误诊，幸亏做了这一项特殊的化验检查才得以确诊，且听我细细道来。

患者一年前“感冒”后出现下肢麻木、无力，表现为双下肢可抬起但受限，可独立行走，伴小便难解，双上肢无麻木无力，无发热，无头昏头痛，无视物模糊及重影，到当地县医院住院治疗一周，症状持续无缓解，至当地医院时间神经内科住院治疗10天，行脊柱MRI检查示：“T1-7椎体水平胸髓内异常信号，可见不均匀强化表现”。

诊断为：“急性脊髓炎”，予“甲泼尼龙1000mg”冲击治疗，入院第三天出现双下肢不能上抬，不能行走；激素治疗每三天减半，出院时为“醋酸泼尼松60mg qd”口服治疗，双下肢无力无明显缓解，到康复科继续治疗，病情好转后出院，出院继续服用“醋酸泼尼松”治疗，遗留双下肢麻木、无力，仍不能独立行走。

半年后复查脊柱MRI示：“T1-7椎体水平脊髓肿胀较前缓解，髓内异常信号较前吸收”。继续服用“醋酸泼尼松”治疗约一周后停药，遗留双下肢麻木、无力，但可独立行走。

1天前无明显诱因出现双下肢麻木、无力较前加重，表现为双下肢抬举受限，行走不稳，伴小便难解。为求进一步治疗，前来我院就诊。

门诊行体格检查：双下肢肌力3级，双上肢肌力5级，四肢肌张力正常，双下肢腱反射亢进，双侧病理征阳性，跟膝胫试验欠稳准，双下肢浅感觉减退。为进一步明确病因，遂收住入院。 

患者安排住院后，考虑其病程反复发作，极有可能为多发性硬化或视神经脊髓炎，遂进行了腰穿化验脑脊液，外送寡克隆抗体及AQP4抗体检测，同时查胸腰椎核磁共振。

不多久胸椎MR就报告示： T1-7胸髓稍增粗并异常信号。脑脊液化验提示：抗AQP4抗体IgG（参考区间： 脑脊液1:1 阴性 ；血清1:10 阴性） 脑脊液：1:10  阳性；  血  清：1:1000  阳性。脑脊液细胞数为35x10*6/L，以淋巴、单核细胞为主。蛋白为568.2mg/L。

AQP4抗体是视神经脊髓炎的特异性自身抗体标志物，特别是脑脊液中检测到AQP4抗体更加支持视神经脊髓炎的诊断！最终结合该患者的病史体征及相关辅助检查，诊断考虑视神经脊髓炎！

视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。

NMO治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗及对症康复治疗。该患者处于急性期内，所以我们给患者采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，从1g/d开始，静脉滴注3~4小时，共3天，剂量阶梯依次减半，后改为泼尼松口服,逐渐减量。

考虑该患者前期对甲泼尼龙冲击疗法反应较差，故加用免疫球蛋白(IVIG)静脉滴注,连用5天，为了预防复发，予口服免疫抑制剂麦考酚酸莫酯，同时予复方脑肽节苷脂针营养神经及护胃、补钙补钾等治疗。

按该方案治疗的第三天，患者自觉下肢无力症状较前有所改善，查体双下肢肌力恢复至4级，由于考虑到治疗有效，继续按上诉方案巩固治。

建议患者在平时饮食上需要清淡、易消化，避免刺激性食物，保持大便通畅，多进食维生素类食物，比如蔬菜、水果，平时需要加强体质，多锻炼，增强抵抗力。忌烟酒，避免感冒着凉，保持室内空气流通、清洁卫生。

按规范口服药物，用药期间需要注意药物的不良反应，包括胃肠道功能紊乱、肝功能异常、皮疹等。门诊长期随访，定期复查血常规及肝肾功等。

患者经过上述治疗后症状得到明显缓解，双下肢麻木乏力较前明显好转，出院时患者可自行下地行走，无头痛，无恶心呕吐，无晕厥黑朦，无肢体抽搐，无发热畏寒。

出院时查体：血压130/75mmHg，神志清，精神稍软，双侧瞳孔等大等圆约0.3cm，对光反射存在，直接对光反射存在，眼球运动正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双下肢肌力4+级，腱反射可引出，肌张力正常，双侧巴氏征弱阳性。 后期复查血常规、肝肾功也未见明显药物不良反应。

总结该患者的治疗经验，这个病人以脊髓炎为主要表现，并无视神经炎相关症状，所以临床上很容易误诊。

对于激素治疗效果不明显且病程反复的脊髓炎病人要高度怀疑NMO的可能，注意AQP4抗体的检测是不可或缺的，以期尽早确诊，以免延误治疗。

姓名：李哲

单位：台州市立医院

科室；神经内科

职称：主治医师