基本信息：男，65岁

疾病类型：脑萎缩（ 病理性萎缩）

治疗医院：台州市立医院（三乙）

治疗方案：改善认知功能，增强记忆力，营养脑神经，改善脑代谢等治疗

治疗周期：住院治疗14天，定期随访

治疗效果： 患者视物模糊症状较前改善，近事记忆有一定程度恢复，无言语不利，无头晕头痛，无恶心呕吐，无肢体麻木乏力

后部皮质萎缩(PCA)是一种少见的临床影像综合征，以高级视觉功能障碍为最早期或最主要的表现。患者往往首诊于眼科，但眼科常规检查无异常。详细的病史询问、神经心理学评估及影像学检查有助于该综合征的诊断。我们将近期临床工作中诊治的一例后部皮质萎缩患者病例分享如下。

患者男性，65岁，右利手，高中文化，因"视物模糊"在过去3年间反复就诊于我院眼科门诊，而眼科检查无明显异常。患者因最近1年记忆力逐渐下降而被眼科转诊至神经内科就诊。详细的病史询问揭示患者存在明显的高级视觉功能障碍。

患者3年前开始出现"视物模糊"，偶尔出现"视物叠影"，并出现光敏感现象，患者夜晚开车时看到前方灯光感觉异常刺眼，因此不敢开夜车。2年前出现找东西困难，即便要找的东西就在视野范围内，比如在堆满杂物的桌子上找手机。上下楼梯出现困难，走凹凸不平的路面易绊脚，不知避让地上的水坑。

患者不会叠衣物，不会套被罩，切菜时明显厚薄不均，不能把锅放在灶炉正上方。患者不能在约定的地点和朋友碰面。患者1年前在阅读手机短信或微信时感到吃力，"看不清"妻子在留言条上写的字，不能阅读书报(在换行时出现定位困难)，在贷款合同上找不到正确的地方签字。患者尚出现过1次面孔失认，无法认出1位因化疗脱发而戴帽子的亲戚。近1年患者逐渐出现近事记忆下降。否认视幻觉。否认类似家族史。

患者入院后行神经科专科体检示：双侧裸眼近视力1.0，双侧瞳孔检查正常，眼球各方向运动无受限，眼球扫视运动迟钝，四肢肌力、肌张力、腱反射、深浅感觉均正常对称，无不自主运动，共济运动与步态正常，基本言语交流无障碍，无右左失认，手势模仿存在困难。

神经心理学检查：MMSE评分21分，蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分18分。完善血常规、肝肾功能、梅毒及HIV感染指标、叶酸、维生素B12及甲状腺功能检验结果均无明显异常。

头颅MRI显示双侧顶叶、枕叶明显萎缩，颞叶亦受累，左侧较右侧显著，而额叶萎缩相对较轻。冠状位显示海马萎缩，内侧颞叶萎缩视觉评分Ⅱ级，左侧萎缩较右侧更甚。FLAIR像未显示明确脑白质损害。

患者的临床症状和神经心理学检查均提示患者存在明显的视知觉和视空间障碍，并伴有其他后部皮质功能障碍，如失算、失读、失用、面孔失认等。头颅MRI表现为大脑后部皮质明显萎缩。故考虑该患者的诊断为后部皮质萎缩。

后部皮质萎缩是一种以高级视觉功能和其他后部皮质认知功能障碍为主要表现的罕见临床影像综合征。该患者以非特异性的视觉症状起病，包括视物模糊及光敏感现象，然后逐渐出现各种高级视觉功能及其他认知功能障碍的表现。

在诊断明确以后，我们给患者予多奈哌齐片改善认知功能，加兰他敏片增强记忆力，鼠神经生长因子针营养脑神经，奥拉西坦注射液及艾地苯醌片改善脑代谢等治疗。

按上述方案治疗后，患者视物模糊症状及记忆力下降情况均得到一定程度的改善，考虑到治疗有效，就继续上诉方案巩固治疗 。

建议患者在平时饮食上需要清淡、易消化，避免刺激性食物，保持大便通畅，多进食维生素类食物，比如蔬菜、水果，平时需要加强体质，适当锻炼。避免烟酒，按规范口服药物，用药期间需要注意药物的不良反应，包括胃肠道不适、肝功能异常等。门诊定期随访，复查头颅核磁共振、血常规、肝肾功能等。

患者经过上述治疗后症状得到明显缓解，视物模糊症状较前改善，近事记忆有一定程度恢复，无言语不利，无头晕头痛，无恶心呕吐，无肢体麻木乏力。

出院前查体：双侧裸眼近视力1.0，双侧瞳孔检查正常，眼球各方向运动无受限，眼球扫视运动迟钝，四肢肌力、肌张力、腱反射、深浅感觉均正常对称，无不自主运动，共济运动与步态正常，基本言语交流无障碍，无右左失认，手势模仿轻度困难。

神经心理学检查：MMSE评分25分，蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分22分。 

总结该患者的治疗经验，大脑后部皮质功能障碍易被临床医生忽视或低估，造成后部皮质萎缩的诊断不足或延误诊断。本例患者由于视觉障碍在3年间反复就诊于眼科，直至出现记忆减退才就诊神经内科。

眼科医生和神经科医生都应该了解该综合征，进而及时将疑诊后部皮质萎缩的患者及时转诊至认知障碍门诊做进一步评估和治疗。 

姓名：李哲

单位：台州市立医院

科室；神经内科

职称：主治医师