（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

基本信息：男，75岁

疾病类型：脑出血（脑淀粉样血管病）

治疗医院：台州市立医院（三乙）

治疗方案：脱水降颅压，止血，抗癫痫，清除氧自由基，护脑等治疗

治疗周期：住院治疗15天，定期随访

治疗效果：患者右侧肢体无力症状明显缓解，头痛好转，无言语不利，无恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无畏寒发热

一、初识患者

自发性脑出血包括原发性及继发性脑出血，原发性脑出血如：高血压脑出血、淀粉样血管病脑出血等，继发性脑出血如：动静脉畸形、动脉瘤、海绵状血管瘤、Moyamoya 病等。

今天要说的是一例老年男性左侧额叶脑出血，没有高血压、糖尿病、高血脂等动脉硬化性脑血管病的危险因素。你怀疑会是哪种脑出血疾病呢？患者，男性，75 岁。因头痛、呕吐和右侧肢体无力 1 天入院。

入院前 1 天夜间起床时突然出现头痛、恶心和呕吐 (非喷射性)，并出现口角向左侧歪斜，右上肢无力，伴有麻木感，无意识障碍，遂来医院急诊，途中患者出现一次右侧肢体抽搐，由拇指开始，发展至右侧肩部、左侧口角，约 1 分钟消失。 

急诊查头颅显示左侧额叶脑出血，出血量较少，无明显占位效应。急诊初步予脱水降颅压、止血和抗癫痫等治疗。

患者发病前无服用抗凝药物史。 

既往史：2014 年、2016 年、2019 年曾有 3 次脑出血病史，均经头颅 CT 证实，经治疗恢复较好，仅仅遗留言语不流利，有时控制不住哭笑，记忆力下降，右侧上肢发僵、稍力弱。

否认高血压、糖尿病、心脏病史，无外伤史，平时无低热、肌肉关节疼痛病史，吸烟少量，不饮酒。家族中无类似疾病患者。患者数年时间内反复出现自发性脑出血，此事定有蹊跷！

为了明确病因，我们将其收住入院进一步检查治疗。

二、治疗历程

患者入院后查体：T 36.0℃，P 76 次 / 分，R 19 次 / 分，BP 130/85 mmHg。心肺检查未见异常，肝脾未触及，双下肢无水肿。

神经系统检查：神志清楚，语言欠流利，表情欣快，计算力差，定向力差，近记忆力减退，右侧中枢性轻面瘫，右上肢肌力4级，双侧上肢和右下肢肌张力折刀样增高，腱反射明显活跃，右下肢病理征阳性，双侧掌颏反射阳性，双侧 Hoffmann 征阳性，右上肢以及左侧肢体针刺觉减退，右下肢关节位置觉消失。指鼻试验稳准，颈部无抵抗。 

辅助检查：血、尿、便常规未见异常，肝肾功能未见异常，血脂和血糖正常。血同型半胱氨酸正常。血叶酸和维生素 B12 正常。血沉正常。抗核抗体、自身抗体和抗中性粒细胞抗体等阴性。心电图未见异常，胸片正常，腹部超声未见异常。双侧颈动脉、椎动脉彩超未见异常，心脏彩超未见异常，头颅 MRA 未见明显异常。

定位诊断：根据患者右侧中枢性面瘫和中枢性肢体瘫痪，提示左侧皮质脊髓束、皮质脑干束受累，定位于左侧大脑半球。

患者表现为右侧上肢瘫痪为主，并出现局灶性运动型癫痫表现，提示病灶于左侧额叶皮层或皮层下，头颅 CT 已经证实。

另外患者既往有多次脑出血病史，头颅 CT 所见低密度病灶主要累及额叶及顶叶。

定性诊断：患者急性起病，临床表现为头痛、呕吐，右侧中枢性面瘫、中枢性肢体瘫，结合头颅 CT 所见，脑叶出血诊断明确。

但是患者无高血压、糖尿病、高血脂等动脉硬化性脑血管病的危险因素，血管检查也未见动脉硬化旁证，且多次出现脑出血，每次病灶均于脑叶，均不支持动脉硬化性脑出血。

考虑该患者老年，有多次脑出血病史，每次发病均于脑叶，遗留记忆力和计算力等减退，无高血压等动脉硬化的病史，颅内淀粉样脑血管病的可能性大。

该病确诊需要经病理证实，但是在排除其他原因的血管病后，根据该患者的病情特点以及头颅 CT 所见病灶分布，可以考虑可能的颅内淀粉样血管病所致的脑出血。

脑淀粉样血管病为脑叶出血的常见原因之一，其发病率随着年龄的上升急剧增加，有报道在 65～74 岁的人群中，2.3% 存在中重度的淀粉样血管病，而 75～84 岁人群中达到 8%。

该病作为自发性老年脑出血的常见病因正逐渐为人们所认识。其主要病理改变为嗜刚果红物质在大脑皮质以及软脑膜血管的中层和弹力层沉着，在严重的情况下血管壁局部断裂、微动脉瘤形成、纤维素样坏死，从而导致出血。

对于脑淀粉样血管病目前并无有效预防和治疗措施，诊断的价值在于预防可能的促发出血的危险因素。对于已经发生的脑叶出血者，治疗上与高血压动脉硬化性脑出血相似，遵循同样的原则。

于是在治疗上，我们给患者予氨甲环酸针止血，依达拉奉右莰醇针清除氧自由基，醒脑静针护脑及左乙拉西坦片口服抗癫痫等对症支持治疗。

按该方案治疗的第三天，患者即诉头痛面向缓解，右上肢无力感减轻，无恶心呕吐，无肢体抽搐，无胸痛、胸闷，无畏寒、发热，考虑到患者治疗有效，就继续上诉方案巩固治疗，出院前复查了头颅CT见颅内出血病灶较前明显吸收。 

三、注意事项

1. 患者在平时要注意生活规律，避免情绪激动和熬夜，饮食上需要清淡、易消化，避免刺激性食物，保持大便通畅，多进食维生素类食物，比如蔬菜、水果，平时需要加强体质，适当锻炼，增强抵抗力。

2. 戒烟酒。建议出院后继续行康复治疗。严格控制血压，按规范口服药物治疗，用药期间需要注意药物的不良反应，包括胃肠道不适、肝功能异常等。

3. 门诊定期随访，定期复查脑CT及血常规、肝肾功及凝血功能等。

四、治疗效果

患者经过上述积极的治疗后症状得到明显改善，出院时无诉明显头痛，右上肢无力症状有所缓解，无言语不利，无恶心呕吐，无意识不清及肢体抽搐发作，无畏寒发热。

查体：血压128/73mmHg，神志清晰，言语欠流利，计算力差，定向力差，近记忆力均减退，双侧瞳孔等大等圆约0.25cm，直接对光反射存在，眼球活动正常，眼球震颤阴性，右侧轻面瘫，颈软，双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音，心率75次/分，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，右上肢肌力5-级，双侧上肢和右下肢肌张力折刀样增高，腱反射明显活跃，右下肢病理征阳性，双侧掌颏反射阳性，双侧 Hoffmann 征阳性，右上肢以及左侧肢体针刺觉减退，闭目难立症阴性，跟膝胫试验阴性。

出院前复查头部CT见脑出血基本吸收，肝肾功正常。

五、医生感悟

总结该患者的治疗经验，脑淀粉样血管病一般为散发，对于 55 岁以上、无明显原因而多次出现一处或多处脑叶出血的患者，必须要考虑到该病的诊断。

但是肯定的脑淀粉样血管病诊断需要尸检证实，清除的血肿或脑皮质活检也可以作为支持诊断的重要证据。在临床以及影像学资料的基础上，对于健在的患者可以诊断可能的和很可能的脑淀粉样血管病。 

在 CT 或 MRI 上，其特点为出血位于皮层或皮层下，以额叶、顶叶常见，并且多发，而很少发生于高血压相关脑出血的典型位置 (壳核、丘脑、脑桥)，小脑病灶也很少见。

当出血病变轻微时，患者往往忽视，检查时 CT 仅仅能够见到低密度灶，此时头颅 MRI 有助于证实既往出血灶的存在。

姓名：李哲

单位：台州市立医院

科室；神经内科

职称：主治医师