（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

基本信息：男 ，17岁

疾病类型：癫痫（可逆性后部脑病综合征引起）

治疗医院：台州市立医院（三乙）

治疗方案：抗癫痫、控制血压、营养脑神经，改善脑代谢等治疗。   

治疗周期：住院治疗15天，定期随访

治疗效果：患者出院时神志清，对答切题，无意识不清，无抽搐，无头痛，无恶心呕吐，无呛咳，无肢体疼痛

一、初识患者

本期要讲的疾病，是一种少见并不罕见的临床 - 影像综合征，也是一类可治的神经科急症。除神经科外，心内、肾内、血液、风湿、肿瘤、儿科等也常能遇见。

那日下午，门诊挂号的病人不多，有充足的时间把所有患者细细看完。这时，一对父母带着 17 岁的少年来到了我的诊室。 3 天前，少年突发了一次意识丧失，伴有四肢抽搐、口吐白沫、双眼凝视。持续时间不详，被同学送入当地医院就诊，自述当日有发热，但体温不详。之后自觉记忆力减退，反应稍变慢。 

当地医院行增强头颅 MRI 提示双侧额顶叶、双侧颞叶及左侧胼胝体体部多发异常信号，考虑感染性病变，因诊断无法明确，遂前来就诊。我查阅片子，发现DWI 序列可见部分病灶呈低信号，中间夹着少许点状高信号。但遗失了 ADC 序列不能更好的判断弥散受限或血管源性水肿存在与否。因为即便 DWI 存在点状高信号，也不一定弥散受限，ADC 若为高信号，便是 T2 投射效应所致。 

从少年的症状来看，急性起病、痫性发作、记忆减退、反应迟钝，考虑感染性或免疫炎症性疾病（如自免脑、ADEM）可能，加上颅内多发病灶，还是收治入院详细检查下吧。

二、治疗历程 

患者住院后查体：血压 169/114 mmHg，余无阳性体征。 神经系统查体：近记忆力稍减退，计算力 100-7 = 93-7 =？，余无阳性体征。 

少年血压竟如此之高，让我们有些意外，再测双侧血压，无差异，当日多次监测，血压仍旧很高。也许有人说 169/114 也不是很高啊，请注意患者只有 17 岁。儿童和青少年的血压标准值与成人不同。

按照指南计算，17 岁的青少年男性，收缩压的高值为 132 mmHg，舒张压的高值为 81 mmHg，因此 114 mmHg 舒张压已算很高。该少年既然存在高血压状态，那么血压升高和颅内病变有关联吗？  这时一个疾病浮现在我脑海，没错，就是可逆性后部脑病综合征（PRES）！ 那么这个少年诊断 PRES 吗？ 

PRES 的诊断依据：

1. 急性神经系统症状（≥ 1 项）：癫痫、脑病或意识模糊、头痛、视觉障碍；

2. 危险因素（≥ 1 项）：严重高血压或血压波动、肾衰竭、免疫抑制药或化疗、子痫、自身免疫性疾病；

3. 头颅影像学检查：双侧顶枕部的皮层下白质或累及皮层的血管源性水肿；

4. 治疗后影像学上病灶大部分或完全消失，临床症状缓解； 

5.排除其他诊断。

由于 PRES 临床表现没有特异性，大多数需要通过影像证实。

因此，影像对于 PRES 的诊断和鉴别诊断至关重要。遗憾的是，外院的片子未见 ADC，我们不能很肯定的判断病灶存在血管源性水肿，但不管从临床还是磁共振其他序列来看，都太符合 PRES，因此这也是我们入院后的第一诊断。 

当然，如果入院后立即行 MRI 也行，但毕竟患者外院 MRI 是昨日才完善，现在就复查，仅仅为了一个 ADC，怎么都感觉有点过意不去。 

PRES 是一类可治的神经科急症，早期诊断、早期治疗对预后至关重要。治疗措施主要包括降压、减量或停用免疫抑制剂及细胞毒性药物、控制癫痫等。 

因此，我们为了不耽搁患者病情，入院后积极给予降压治疗，同时使用了左乙拉西坦片抗癫痫治疗。相继完善腰穿脑脊液、自身免疫性脑炎抗体检测，均正常，暂时排除颅内感染和自身免疫性脑炎。

其他实验室检查，如血常规、肝肾功、电解质、甲状腺功能全套、输血前全套、自身免疫抗体（ANA 谱、ANCA）、同型半胱氨酸、血沉等均正常。 

经治疗后，患者记忆力和反应较前好转，癫痫也未复发。入院第 4 天，完善 MMES 29 分，MoCA 26 分，均在正常范围。 入院后第 5 天，复查头颅 MRI。 

检查出来以后与外院的 Flair 序列对比，病灶范围以较前明显减少，除了这几层，其他层面的病灶已基本消失。DWI 序列未见明显高信号病灶。ADC 可见与 Flair 对应的病灶呈高信号，确定为血管源性水肿，支持 PRES 的诊断。

诊断明确以后，我们在抗癫痫和降压的基础上加用了复方曲肽注射液营养脑神经及艾地苯醌片口服改善脑代谢等治疗该患者住院治疗半月后，症状已完全好转，复查头颅 MRI： 见病灶几乎全部消失，更支持 PRES 的诊断。 

三、注意事项

1. 患者在平时饮食上需要清淡、易消化，避免刺激性食物，保持大便通畅，多进食维生素类食物，比如蔬菜、水果，平时需要加强体质，适当锻炼，增强抵抗力。

2. 避免熬夜，劳逸结合。

3. 按规范口服抗癫痫药物，用药期间需要注意药物的不良反应，包括肝功能异常、皮疹等。

4. 门诊定期随访，定期复查血常规及肝肾功能等。

四、治疗效果

患者经过积极的治疗后症状完全缓解，目前神志清，对答切题，无发作性意识不清，无抽搐，无头痛，无恶心呕吐，无呛咳，无肢体疼痛。

查体：血压 115/76 mmHg，神清，言语流利，两侧瞳孔等大等圆约0.3cm，直接对光反射存在，眼球活动正常，鼻唇沟居中，双肺呼吸音清，未可闻及明显干啰音，心率72次/分，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，腱反射对称存在，四肢肢体肌力5级，肌张力正常，双侧巴氏征未引出。

出院前复查血常规、肝肾功电解质等也基本正常，未见明显药物不良反应。

五、医生感悟

总结该患者的治疗经验, PRES 是指一些特定的临床状态引起的，影像学表现为可逆的、皮层下、血管源性水肿的临床影像综合征。

伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫（60%-75%）、脑病（50%-80%）、头痛（50%）以及视觉障碍（33%）等，部分患者可出现局灶性神经功能缺损（10%-15%）。 

PRES 的病因有很多，最常见的病因就是高血压。当高血压病、各种代谢中毒等引起脑病的原因去除之后，可以很快的恢复正常，不会遗留后遗症，所以叫做可逆性后部脑病。

如果能够早期诊断及时的治疗，预后很好。

姓名：李哲

单位：台州市立医院

科室；神经内科

职称：主治医师