（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

基本信息：男，42岁

疾病类型：脑萎缩（多系统萎缩-小脑型）

治疗医院：台州市立医院（三乙）

治疗方案：坦度螺酮片改善症状，米多君升压，复方脑肽节苷脂针营养脑神经，奥拉西坦针改善脑代谢，丁苯酞软胶囊及艾地苯醌片稳定线粒体

治疗周期：住院治疗10天，定期随访

治疗效果：患者头晕伴步态不稳好转，无恶心呕吐，无肢体麻木无力，胃纳尚可，睡眠安。

一、初识患者

2个月前，我在门诊接诊了一个反复头昏伴步态不稳1年的中年男性。他是经病友介绍大老远特意从外地过来找我看诊的，我清楚地记得当时患者是踉踉跄跄拄着拐杖进来诊室的。患者慢声慢语地告诉我，大约1年前开始莫名其妙就出现了1头晕，程度较重，头重脚轻感，休息后可稍好转，伴行走步态不稳，不伴有复视、视物模糊，无耳聋、耳鸣，无进食水呛咳，无吞咽困难，无肢体及面部麻木无力，无言语不利，无意识丧失及大小便失禁，无胸闷、气促、心悸，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰等。

当时未予以重视，以为劳累所致，结果休息一段时间以后症状依然没有明显缓解，于是至当地医院就诊，查头颅+胸部CT示：“1.颅脑CT平扫颅内未见异常 2.右肺中叶少许纤维灶。”

当地医生给下了“眩晕症”的诊断，予以“强力定眩片、敏使朗片”等治疗，结果上述症状未见明显好转。

这一年多时间里，患者感觉头昏越来越严重，站立时更加明显，走路摇摇晃晃，没走几步就力不从心了，甚至需要拄拐杖才能勉强走路。自从得了这个病，正常工作也干不了，到处求医，家里积蓄花了不少，中药西药吃了一大堆，病情依然没有好转。

更要命的是，他男性方面的功能也江河日下了，每次房事都是心有余而力不足，无法尽人夫之道。俗话说的好，夫妻本是同林鸟，大难临头各自飞，家里老婆毕竟才40出头，正是如狼似虎的年纪，一看自家男人如此不堪，一咬牙索性红杏出墙，投奔别的男人怀抱去了！

说到这里，这个男人不禁泪如雨下。此时此刻，我非常理解他的心情，男儿有泪不轻弹，只是未到伤心时。医者父母心，作为一名医生，面对这样一个陷入绝境的病人，我暗下决心，一定要想尽一切办法，尽我所能医治好他，让他能重新得力，拾起做男人的尊严！

于是，我一边安慰病人，一边给他做了详细地体格检查。检查发现患者神志清晰，言语不清，欠流利，双侧瞳孔等大等圆约0.3cm，直接对光反射存在，眼球活动正常，眼球震颤阴性，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音，心率87次/分，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，腱反射对称存在，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧巴氏征阴性，双手指鼻试验阳性，闭目难立症阳性，跟膝胫试验阴性，浅感觉检查阴性，饮水试验阴性。

通过查体发现该患者存在有共济失调症状，既往有轻度高血压病，否认糖尿病及心脏病病史，否认有吸烟饮酒史及吸毒史。临床上引起共济失调的疾病很多，常见的有小脑病变，遗传性共济失调及多系统萎缩-小脑型等。为了明确诊断，于是我将这个病人收住入院。

二、治疗历程

患者住院后，我马上安排完善三大常规、血生化全套、糖化血红蛋白、出凝血时间（评价凝血状况）、ESR、梅毒（了解神经血管损害）、甲状腺功能（了解甲状腺功能与血管损害情况）、叶酸、维生素B12（了解中风危险因素）、心脏B超、肝胆脾胰及泌尿系统B超、心电图、颈动脉+椎动脉B超（了解血管情况）、胸部+头颅CT、头颅MRI+DWI＋MRA等检查。

不多久，脑核磁报告回示：两侧半卵圆区、额叶多发缺血灶。橄榄、桥脑、小脑中脚和小脑存在萎缩，横轴面上桥脑T2WI交叉样高信号。我定睛一看，果然在桥脑上出现了即所谓的“十字征”，这是诊断多系统萎缩-小脑型非常具有特征性的表现！

这时，患者的其他检查结果也都出来了，未见明显异常，但是泌尿系B超提示残余尿增多，结合病史患者性功能障碍，提示患者存在自主神经功能障碍。

为了进一步证实我的判断，我马上给患者测了卧立位血压，果然，卧位与立位的收缩压相差达40mmHg！结合患者的临床症状和体征及影像学检查，这个病人诊断多系统萎缩无误了！

这个可怜男人一年多的疑团终于被我解开了，可是我却高兴不起来，因为这个病目前尚无特异性治疗方法，主要是对症治疗。

于是我在咨询上级医院同行的治疗经验后，结合这个病人的实际情况，给予坦度螺酮片改善症状，米多君升压，复方脑肽节苷脂针营养脑神经，奥拉西坦针改善脑代谢，丁苯酞软胶囊及艾地苯醌片稳定线粒体等治疗。

按该方案治疗的第三天，患者自觉头晕症状有所缓解，行走步态叫前平稳，由于考虑到治疗有效，就继续上述方案巩固治疗，出院前复查了肝肾功电解质等。

三、注意事项

1.  患者在平时饮食上需要清淡、易消化，避免刺激性食物，保持大便通畅，多进食维生素类食物，比如蔬菜、水果，平时需要加强体质，多锻炼，增强抵抗力。

2.  忌烟酒，避免感冒着凉，保持室内空气流通、清洁卫生。

3.  按规范口服药物，用药期间需要注意药物的不良反应，包括头晕、共济失调、皮疹等。

4.  门诊定期随访，定期复查血常规及肝肾功等。

四、治疗效果

患者经过积极的治疗后症状得到明显改善，头晕伴步态不稳好转，无恶心呕吐，无肢体麻木无力，胃纳尚可，睡眠安，一般情况可。

查体：神志清，精神稍软，言语仍欠流利，颈软，双侧瞳孔等大等圆约0.3cm，对光反射存在，四肢肌力查体合作，均可见活动，四肢肌张力正常，双侧巴氏征未引出。指鼻试验弱阳性，闭目难立症阳性，跟膝胫试验阴性，浅感觉检查阴性，饮水试验阴性。 后期复查血常规、肝肾功也未见明显药物不良反应。

五、医生感悟

多系统萎缩是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。

总结该患者的治疗经验，引起共济失调的原因有很多，有时候很容易误诊。所以在临床上对于诊断不明确的患者需要认真查体，进一步完善相关检查，寻找病因，才能取的满意的疗效。

并且多系统萎缩病程长、病人生活质量差，容易对生活失去信心，产生抑郁情绪，需加强心理疏导，建立良好的护患关系，对患者治疗中的进步给予及时鼓励，增强治疗的信心与勇气。

姓名：李哲

单位：台州市立医院

科室；神经内科

职称：主治医师