（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

基本信息：男，51岁

疾病类型：烟雾病

治疗医院：台州市立医院（三乙）

治疗方案：局麻下经皮超选择性脑动脉造影术、抗血小板聚集、稳定斑块，改善微循环等治疗

治疗周期：住院治疗7天，长期随访

治疗效果：患者右上肢无力较前明显好转，无恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，胃纳可，睡眠安。

一、初识患者

1个多月前，我正在科室值班，突然接到急诊科同事打电话过来说刚刚接诊一个右上肢无力的病人，可能怀疑脑卒中引起，让我过去会诊一下。

神经科的值班对于这样的会诊早已司空见惯，只要不是时间窗内需要溶栓的紧急情况，没必要大惊小怪的，所以我也就不紧不慢的过去了。

当我来到急诊科，一看是一位50岁出头的中年男性，坐在轮椅上，人神志还是清楚的，我便向他询问病情。

他告诉我，大概10余天前在工地上干活时出现右上肢无力，右臂尚可抬起，右手不能拿榔头,行走欠稳，尤以爬楼梯时明显，尚可独自站立及行走，伴头胀，主要位于两侧颞部，阵发性，无头晕，无恶心、呕吐，无言语不利，无进食水呛咳或吞咽困难，无肢体抽搐，无唇舌咬伤，无意识丧失及大小便失禁，无视物模糊及视物旋转，无复视，无耳聋、耳鸣，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无胸闷、心悸等。

当时未予重视及诊治，上述症状持续存在，后至当地医院就诊，查头颅CT未见明显异常。当地医院医生技术水平有限，无法确诊，就让他过来我们医院就诊了。否认高血压、糖尿病及心脏病病史。不过长期抽烟的，有烟龄30余年，每天2包烟。

基本了解完病史，我简单做了一下查体，发现：患者神清语利，双侧瞳孔等大等圆约0.3cm，直接对光反射存在，眼球震颤阴性，眼球活动正常，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，肌力:左侧5级，右上肢4级，右下肢5级，四肢肌张力正常，双侧巴氏征阴性，腱反射对称存在，指鼻试验阴性，闭目难立症阴性，跟膝胫试验阴性，浅感觉检查阴性，饮水试验阴性，NIHSS评分1分。

考虑该患者长期大量吸烟，极可能存在颅内外大血管病变，所以马上联系了急诊头颈部CTA的检查，不多久，结果回示：

1、提示烟雾病；2、两侧颈内动脉管壁钙化；3、双侧颈内动脉管腔细小。

烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。

诊断明确，事不宜迟，我马上跟患者家属沟通，建议住院进一步行脑血管病造影术检查。

二、治疗历程

患者收住入院以后，马上完善造影术前常规检查，包括心电图，胸部CT、血常规及肝肾功能电解质等。发现患者低密度脂蛋白和同型半胱氨酸指标升高明显，余未见明显异常。

一切准备工作就续以后，患者送入DSA室，立即在局麻下行经皮超选择性脑动脉造影术，术中见双侧椎动脉及大脑后动脉粗大伴通过后交通动脉显影双侧大脑前中动脉供血区，右颈内动脉起始段85-90%严重狭窄,双侧颈内动脉后交通段以远弥漫性细小伴烟雾样血管网增生,椎动脉造影及其分支血管显影良好。

因患者右颈内动脉起始段严重狭窄，符合支架置入治疗指征，同患者家属商议，其因经济条件困难选择放弃支架治疗，所以就进行阿司匹林联合氯吡格雷双联抗血小板治疗，同时予护胃，阿托伐他汀钙片强化调脂稳定斑块，前列地尔针改善微循环，奥拉西坦针改善脑代谢，鼠神经生长因子针营养神经，降同型半胱氨酸等治疗。

药物治疗第3天，患者右上肢无力症状明显好转，握物有力!由于考虑到治疗有效，就继续上诉方案巩固治疗，出院前复查了肝肾功电解质等。

三、注意事项

1. 患者在平时饮食上需要清淡、易消化，避免刺激性食物，保持大便通畅，多进食维生素类食物，比如蔬菜、水果，平时需要加强体质，适当锻炼，增强抵抗力。

2. 戒烟酒，避免情绪激动。

3. 按规范口服药物，用药期间需要注意药物的不良反应，包括胃肠道出血、肝功能异常、皮疹等。

4. 门诊长期随访，定期复查脑血管CTA及血常规及肝肾功能等。

四、治疗效果

患者经过上述积极的治疗后症状得到明显改善，右手抬举握物有力，行走步态稳健。无明显头痛，无恶心呕吐，无进食水呛咳，无吞咽困难，无肢体抽搐，无胸痛、胸闷，无畏寒、发热。

查体：血压120/76mmHg，神清，言语流利，两侧瞳孔等大等圆约0.3cm，直接对光反射存在，眼球活动正常，鼻唇沟居中，伸舌居中，颈软，四肢肢体5级，腱反射对称存在，巴氏征阴性。

五、医生感悟

烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故得名。

对于该患者在明确原因后的处理上也需要双管齐下，既要用抗血小板药物治疗，也要处理右颈内动脉起始段的严重狭窄，如果该患者经济条件许可，还是建议行手术治疗。这样患者才能有效避免下一次的脑血管意外事件发生！

姓名：李哲

单位：台州市立医院

科室；神经内科

职称：主治医师