（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

基本信息：男，68岁

疾病类型：脑萎缩（多系统萎缩）

治疗医院：台州市立医院（三乙）

治疗方案：丁苯酞软胶囊及艾地苯醌片保护线粒体，复方曲肽针营养脑神经，奥拉西坦针改善脑代谢，奥昔布宁改善尿失禁等治疗

治疗周期：住院治疗15天，定期随访

治疗效果：患者共济失调症状稍好转，行走较前平稳，仍有言语不清

一、初识患者

临床上当看到共济失调的患者，首先要分清是深感觉性、前庭性、还是小脑性、大脑性。当然，小脑性共济失调最多见，也最复杂。

病因方面除了遗传性，也包括很多非遗传性因素。非遗传性共济失调包括神经退变性及其他获得性共济失调，前者主要包括多系统萎缩（MSA）；后者则主要包括中毒性、内分泌代谢性、感染性、免疫介导性、肿瘤性、血管性等等。

今天我要讲的就是一例多系统萎缩引起的共济失调患者的治疗经过。这是一个68岁的老年男性，因“走路不稳伴言语不清8个月”就诊。患者8个月前无诱因出现走路不稳，容易跌倒，白天、夜间无明显差别，伴言语不利，发音不清，但表达语义及理解尚正常。自觉四肢乏力，但能独立行走，持物不受影响。外院头颅CT示：小脑萎缩？”，给予神经营养治疗无明显好转。

6个月前，患者走路不稳症状加重，需旁人搀扶或扶拐棍行走，上下楼困难，并诉肢体无力，偶有大腿、小腿、肌腹肌肉跳动，未见消瘦及肌肉萎缩，无肢体麻木、疼痛。言语不清进一步加重，吐词含糊，无饮水呛咳及吞咽困难。4个月前不能独立行走，卧床，言语含混不清。发病以来，神志清楚，尿急、尿频，便秘，无肢体麻木、疼痛，无呼吸困难，无晨轻暮重。既往有颈椎病5年。3年前尿潴留行前列腺电切手术。

否认糖尿病、冠心病、高血压病史，无肝炎、结核等传染病史，无食物及药物过敏史，否认吸烟饮酒史。为了明确诊断，我们将这个病人收住入院。

二、治疗历程

患者收住入院后我们随即进行了细致地查体，查体结果：卧位血压120/70mmHg（心率70次/分），立位血压145/85mmHg（心率80次/分），心律齐，双肺呼吸音粗，腹软，无压痛，双足轻度凹陷性水肿。

神清、构音障碍，高级皮层功能正常，双瞳等大等圆，各方向眼动充分，无眼震，双侧额面纹对称，伸舌居中，无舌肌纤颤，软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽反射正常存在，左手鱼际肌、骨间肌欠丰满，未见肌束震颤，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，双手轮替试验笨拙、指鼻欠准、双侧跟膝胫试验欠稳准，闭目难立征睁闭眼均不稳，双侧肢体针刺觉、音叉振动觉对称存在，四肢腱反射活跃，双侧Hoffman征阴性、双侧Babinskin征阳性，双侧掌颌反射阳性，颈软，脑膜刺激征阴性。

考虑该患者老年男性，隐匿起病，逐渐进展病程，主要临床表现为走路不稳，言语不清，有尿频尿急，既往存在便秘及尿潴留，查体示构音障碍，小脑性共济失调，锥体束征，病变累及小脑、双侧锥体束和自主神经系统，定性诊断首先考虑多系统萎缩—小脑型（MSA-C）可能。

当然，老年患者，以共济失调为主要表现，应该与成人发病的散发性共济失调相鉴别。此类疾病病因众多，包括中毒（常见酒精中毒，其它中毒如锂剂、苯妥因、胺碘酮、甲苯和一些化疗药氟尿嘧啶、阿糖胞苷等)，维生素缺乏（维生素B1、B12、E缺乏等）、感染性（如神经梅毒、Whipple病、Lyme病和HIV等），免疫介导性（副肿瘤性、抗GAD，抗谷胶蛋白、桥本脑病等）、神经变性病（MSA-C、散发性成人共济失调）以及其它少见疾病（如表面铁沉积症、进行性共济失调和腭震颤）等。

患者无上述疾病证据，于是先查头颅核磁共振看看，结果出来磁共振T2像见桥脑典型的“十字面包征”，桥脑和小脑明显萎缩，支持MSA-C！再做个肛门括约肌肌电图，提示：肛门括约肌神经源性损害。存在自主神经功能障碍也同样支持MSA！

诊断明确以后，我们随即进行了治疗，因该病无特异性治疗，仅以对症支持治疗为主。鉴于少突胶质细胞α‑synuclein聚集和线粒体功能障碍是MSA病理的关键要素，临床治疗多以保护线粒体功能为主，似有一定疗效。

于是，我们给该患者予丁苯酞软胶囊及艾地苯醌片保护线粒体，复方曲肽针营养脑神经，奥拉西坦针改善脑代谢，奥昔布宁改善尿失等治疗。按该方案治疗一段时间后， 患者共济失调症状较前明显好转。由于考虑到患者治疗有效，就继续上诉方案巩固治疗。

三、注意事项

1. 患者在平时饮食上需要清淡、易消化，避免刺激性食物，保持大便通畅，多进食维生素类食物，比如蔬菜、水果，平时需要加强体质，多锻炼，增强抵抗力。

2. 忌烟酒，严禁不洁性生活，避免感冒着凉，保持室内空气流通、清洁卫生。

3. 按规范口服药物，用药期间需要注意药物的不良反应，包括头晕、共济失调、皮疹等。

4. 门诊定期随访，定期复查血常规及肝肾功等。

四、治疗效果

患者经过上述积极的治疗后症状得到明显改善，行走步态不稳好转，但仍有言语不利，无恶心呕吐，无 肢体麻木无力，胃纳尚可，睡眠安，一般情况可。

查体：神志清，精神稍软，言语欠流利，颈软，双侧瞳孔等大等圆约0.3cm，对光反射存在，四肢肌力查体合作，均可见活动，四肢肌张力正常，双侧巴氏征未引出。

指鼻试验欠稳准，闭目难立症阳性，跟膝胫试验欠稳准，浅感觉检查阴性，饮水试验阴性。 后期复查血常规、肝肾功也未见明显药物不良反应。

五、医生感悟

总结该患者的治疗经验，关于多系统萎缩（MSA），虽属罕见病，但临床并不少见，并容易误诊为帕金森病或小脑性共济失调。

根据临床表现，MSA分两型：MSA-P和MSA-C，西方国家以MSA-P为主，我国则以MSA-C常见。

MSA经常误诊，主要应与特发性晚发型小脑性共济失调及帕金森病相鉴别：MSA-C患者发病年龄晚，病情进展快，5年左右需要借助轮椅，自主神经功能障碍更为明显，且绝大多数无家族史，可与晚发型小脑性共济失调鉴别；MSA-P型对左旋多巴疗效欠佳，早期出现严重的进展性的自主神经障碍，可与帕金森病鉴别。

姓名：李哲

单位：台州市立医院

科室；神经内科

职称：主治医师