
(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)
基本信息:男,30岁
疾病类型:脑梗死(卵圆孔未闭引起)
治疗医院:台州市立医院(三乙)
治疗方案:抗血小板聚集,他汀稳定斑块,改善侧枝循环,改善脑代谢等治疗
治疗周期:住院治疗14天,定期随访
治疗效果: 患者左半身发紧及行走不稳症状较前好转,仍诉视物模糊,无头痛,无恶心呕吐,无晕厥黑朦,无肢体抽搐,无发热畏寒
一、初识患者
我们神经内科医生在临床上遇到最多见的疾病毫无疑问就是脑梗死了,说这个病疑难吗?如果粗粗的看,可能显得太简单,但如果真要说个明白,其实确实很难!且看下面的病例。患者男性,30岁,因“左半身发紧、走路不稳10个月,加重3个月,视物模糊2个月”住院。
患者10个月前大量饮酒后(1斤白酒)出现上腹疼痛,干呕,外院诊断为“急性胰腺炎,贫血,电解质紊乱”给予抗感染、抑酸、抑制胰酶分泌及营养支持治疗,当时查血淀粉酶 561 U/L,脂肪酶 4037 U/L,超敏C反应蛋白124.45mg/L。
腹部CT示:胰腺饱满伴周围大量渗出,胰腺炎不除外,腹膜炎可能,腹盆腔积液。
后复查CT示:胰腺饱满,胰头为著,符合胰腺炎表现;肠系膜脂肪密度增高,考虑渗出改变;左侧胸腔少量积液。住院期间因意识模糊,说胡话,怀疑wernicke脑病而补充维生素治疗。
2周后患者仍有言语增多,视幻觉行头核磁共振检查发现右侧丘脑、枕叶、海马、右胼胝体压部、右小脑异常信号,增强示病灶不规则脑回样强化,MRS示1.35ppm处倒置乳酸双峰,因怀疑颅内占位性病变:脑肿瘤?脑梗死?
转神经内科,同时患者诉左半身出现发紧、发沉、麻木感,走路亦不稳,站立及行走时左下肢抖动明显,伴左大腿前部持续性刺痛感,影响睡眠,会诊考虑“原发性中枢神经系统血管炎”予以激素冲击治疗3天,后改口服,并继续补充甲钴胺及维生素等,患者走路不稳减轻,可独立行走,但左半身发紧、发沉、麻木感仍无改善,1月后患者自行停用激素及维生素等药物。
患者10个月前(2018.3)大量饮酒后(8两白酒)出现上腹疼痛,干呕,外院诊断为“急性胰腺炎,贫血,电解质紊乱”给予抗感染、抑酸、抑制胰酶分泌及营养支持治疗,当时查血淀粉酶 461 U/L,脂肪酶 3037 U/L,超敏C反应蛋白124.45mg/L,腹部CT示:胰腺饱满伴周围大量渗出,胰腺炎不除外,腹膜炎可能,腹盆腔积液。
后复查CT示:胰腺饱满,胰头为著,符合胰腺炎表现;肠系膜脂肪密度增高,考虑渗出改变;左侧胸腔少量积液。住院期间因意识模糊,说胡话,怀疑wernicke脑病而补充维生素治疗。2周后患者仍有言语增多,视幻觉行头核磁共振检查发现右侧丘脑、枕叶、海马、右胼胝体压部、右小脑异常信号,增强示病灶不规则脑回样强化,MRS示1.35ppm处倒置乳酸双峰,因怀疑颅内占位性病变:脑肿瘤?脑梗死?
转神经内科,同时患者诉左半身发紧、发沉、麻木感,走路亦不稳,站立及行走时左下肢抖动明显,伴左大腿前部持续性刺痛感,影响睡眠,最终会诊考虑“原发性中枢神经系统血管炎”予以激素冲击治疗3天,后改口服,并继续补充甲钴胺及维生素等,患者走路不稳减轻,可独立行走,但左半身发紧、发沉、麻木感无改善,1月后患者自行停用激素及维生素等药物。
6个月前患者出现左手背部持续性刺痛,3个月前出现左足小趾麻木,逐渐向脚掌、脚背及踝部发展,同时左半身发紧、发沉、站立行走时左下肢抖动感逐渐加重,有下坠感,左侧后腰部沉胀发紧,夜间为著;2月前出现视物模糊,看电脑和手机后加重,畏光,在门诊眼科检查提示视野缺损,复查头颅磁共振示:右侧枕叶软化灶。患者自患病以来饮食不佳,睡眠不良,二便如常,但体重下降。既往近6年间断呕吐,体重明显改变(6年前90kg,1年前50kg,目前65kg)。
4年前因“酒精性肝硬化、腹水、贫血、低蛋白血症、慢性胃炎”住院治疗后好转。1年前饮酒后出现“急性重症胰腺炎”住院治疗后好转。否认乙肝、疟疾、结核史,否认高血压史、冠心病史, 否认糖尿病史、脑血管病史、精神病史,否认手术史、外伤史、输血史,否认过敏史,预防接种史不详。长期熬夜、饮食不规律。5年前曾从事除虫工作,接触有毒物质。饮酒10余年,平均1斤-1斤半/日,近4年5两/日,未戒酒。吸烟10余年,平均40支/日,未戒烟。否认冶游史。
查体:血压125/87mmHg,心率66次/分,心肺听诊无异常,腹软,肝脾肋下未触及。神经系统查体:神清,语利,时间、地点、人物定向力正常,记忆力、计算力正常。颅神经除双眼左上象限视野同向性偏盲,左侧面部针刺觉减退,余无异常,四肢肌力肌张力正常,左侧上肢桡骨骨膜反射活跃+++,余腱反射正常范围,左侧半身针刺觉减退,左侧下肢膝关节以下触觉过敏,左侧跟膝胫试验辨距不良和意向性震颤,闭目难立征阴性。双侧掌颏反射、Hoffmann征阴性。双侧Rossolimo手征阳性。双侧巴氏征阴性。颈软,脑膜刺激征阴性。
该病人实在有点奇葩,经历颇多,从饮酒所致的急性胰腺炎起病,出现了精神症状,然后影像学检查发现颅内病变,外院一度怀疑Wernicke脑病、颅内肿瘤、中枢神经系统血管炎等,MRS发现倒置的乳酸双峰,也曾把线粒体病-MELAS作为鉴别诊断,但最终复查头核磁,前后对比,仔细阅片,发现颅内病灶主要分布于右侧颞叶内侧、枕叶,右侧丘脑及胼胝体压部,另外双侧小脑及左侧丘脑也存在可疑病灶,总体符合椎基底动脉系统供血区分布的基底动脉尖综合征(外院第一次查头核磁的时间距离胰腺炎住院时间将近2周,核磁已经不能完全显示刚起病时的病灶情况)!基底动脉尖综合征多为栓塞所致。
下一步需积极寻找栓塞的原因,栓塞有动脉源性栓塞,心源性栓塞,还有矛盾栓塞即卵圆孔未闭等,因此血管和心脏作为重点检查。当然,为排除血管炎和线粒体病,也需要进行了免疫方面的筛查和各系统的筛查。所以为进一步治疗,明确病因,我们将其收治入院。
二、治疗历程
入院后完善检查,结果如下:
血、尿、便常规:正常;
凝血功能及D-二聚体:正常;
糖化血红蛋白:6.2%;
传染病筛查:正常;
肝肾功能、血糖、血脂、电解质及同型半胱氨酸:正常;
血沉、抗“O”、类风湿因子、ANCA、免疫全套、甲状腺功能、肿瘤标志物、心磷脂抗体:均正常;
C-反应蛋白测定 3.6mg/L↑;
血氨 46.31umol/L↑,乳酸 3.3mmol/L↑;
颈部血管超声结果示:右侧锁骨下动脉起始处内-中膜增厚伴斑块形成;
主动脉弓超声示:主动脉弓、降主动脉近段血流通畅;
TCD:所探测血管未见明显血流速度及频谱改变。
心电图:大致正常;
超声心动图示:左室舒张功能减低;
腹部超声:胆囊结石;
泌尿系超声:前列腺钙化斑形成。
患者为青年男性,并无脑血管病危险因素,MRA也显示颅内血管完好,因此虽然超声发现右侧锁骨下动脉起始处斑块形成,但不足以诊断为动脉源性栓塞。心脏方面经过筛查无心房颤动等心律不齐,也无风心病、心肌病等病史,因此心源性栓塞似乎也没有证据。
另外,患者免疫学检查均正常,除了既往肝硬化和胰腺炎病史(可用大量饮酒解释),并无其它系统受累的证据,因此血管炎和线粒体病均不再考虑。诊断陷于了僵局!但凡病皆有因果。对于这种青年脑卒中,完善TCD发泡试验和经食道超声心动图排除卵圆孔未闭是很有必要的。
结果:TCD微栓子监测阴性,TCD增强试验阴性。
但经食道超声检查,结果如下:卵圆孔未闭,左心耳内未见异常回声。
诊断难道真是:卵圆孔未闭所致的脑栓塞?细细想来,该患者因卵圆孔未闭发生矛盾栓塞还是极有可能的!首先,这个异常通道是客观存在的,发生矛盾栓塞的另两个因素:栓子来源和右房压力增高在特定的情况下也都有可能发生。
该患者住院后分别行双下肢静脉超声未见异常;易栓症筛查:抗凝血酶III活性 102%,蛋白S活性 82.9%,蛋白C 106%均正常,D-二聚体定量 0.4μg/mL,其它如凝血功能,血常规等检查也正常,因此并无静脉系统栓子产生的证据。
但查阅急性胰腺炎发病当时的记录,发现超敏C反应蛋白最高124.45mg/L,血常规提示贫血:红细胞2.66E10*12/L,血红蛋白78g/L,D-二聚体 787ug/L(0-500),纤维蛋白原降解产物 8.2mg/L(0-5)均升高,推测当时应激反应,确实存在高凝状态。
文献报道,急性胰腺炎是很容易发生静脉系统血栓的,最常见脾静脉,其次门静脉和肠系膜上静脉。在这种情况下,患者因腹痛,精神发作,出现右向左分流是完全可能的。
在诊断脑梗死明确以后,我们给患者予拜阿司匹林抗血小板聚集,同时加用低分子肝素钙针qd皮下注射抗凝,匹伐他汀钙片稳定斑块,丁苯酞软胶囊口服改善侧支循环,奥拉西坦注射液静滴及艾地苯醌片口服改善脑代谢等治疗。
按上述方案治疗的第五天,患者病情逐渐稳定,左半身发紧及行走不稳症状较前好转,后期可自行下地行走平稳。
三、注意事项
1. 患者在平时饮食上需要清淡、易消化,避免刺激性食物,保持大便通畅,多进食维生素类食物,比如蔬菜、水果,平时需要加强体质,适当锻炼,增强抵抗力 。
2. 彻底戒烟酒,避免感冒着凉,保持室内空气流通。
3. 按规范口服药物,用药期间需要注意药物的不良反应,包括胃肠道出血、皮下出血、肝功能异常、皮疹等。
4. 门诊定期随访,复查血常规、肝肾功能及凝血功能等。建议择机行卵圆孔封堵术。
四、治疗效果
患者经过上述治疗后症状得到明显缓解,左半身发紧及行走不稳症状较前好转,但仍诉视物模糊,无头痛,无恶心呕吐,无晕厥黑朦,无肢体抽搐,无发热畏寒。
出院时查体:血压128/78mmHg,神志清晰,言语流利,双侧瞳孔等大等圆约0.3cm,双眼左上象限视野同向性偏盲,眼球活动正常,眼球震颤阴性,左侧面部针刺觉减退,四肢肌力及肌张力正常,左侧上肢桡骨骨膜反射活跃++,余腱反射正常范围,左侧半身针刺觉仍有减退,左侧下肢膝关节以下触觉过敏,左侧跟膝胫试验辨距不良和意向性震颤,闭目难立征阴性。
双侧掌颏反射、Hoffmann征阴性。双侧Rossolimo手征阳性。双侧巴氏征阴性。饮水试验阴性。出院前复查肝肾功能电解质未见药物不良反应。
五、医生感悟
卵圆孔是左右心之间的一个通道,能使血液在左右心之间分流。
胎儿时期,我们的血流循环直接通过卵圆孔由右向左心室流出,新生儿出生时,随着第一声啼哭,左心房压力升高,卵圆孔发生功能性闭合,1年内达到解剖上的闭合,若年龄>3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称为卵圆孔未闭。
卵圆孔未闭是目前成人中最为常见的先天性心脏异常,在正常人群中约4人中即可检出1人患有此病。总结该患者的治疗经验,存在卵圆孔未闭者发生不明原因脑缺血事件的几率显著高于无卵圆孔未闭者。
因此,对于具有不明原因脑缺血发生病史,同时又有卵圆孔未闭、存在右向左分流的患者,应将卵圆孔封堵以绝后患。