（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

基本信息：女，75岁

疾病类型：脑炎 (克雅氏病CJD)

治疗医院：台州市立医院（三乙）

治疗方案：奥拉西坦注射液改善脑代谢，复方脑肽节苷脂针营养脑神经，艾地苯醌片及胞磷胆碱钠片口服改善认知功能等对症治疗

治疗周期：住院治疗10天，定期随访

治疗效果：患者记忆力差，反应迟钝症状稍有改善，精神、食欲不佳

一、初识患者

清楚地记得半个月前，我在神经内科门诊接诊了一位记忆力差，反应迟钝老太太。她是在家里人陪同下来到诊室的，是一位70多岁的老年女性，身材瘦小，表情呆滞，双目无神。

患者家属告诉我老太太大概两星期前莫名其妙就开始出现记性下降，反应迟钝，完全不认识家里人了，经常一个人胡言乱语，答非所问，无法与人正常交流，行走及站立无问题，无发热畏寒，无头痛及恶心呕吐，无意识丧失及肢体抽搐发作，无口吐白沫及舌咬伤，无复视及黑矇，无耳鸣耳塞，无吞咽困难，无饮水呛咳，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无腹痛、腹胀。一开始家里人没太在意，可是老太太病情一直没好转，反而越来越严重，后来发展到捡垃圾当饭吃。

这下家里人觉得不对劲了，于是赶紧带她去当地医院就诊，查头颅CT报“1、双侧半卵圆区及基底节区多发小缺血灶。2、老年性脑改变。”当地医院诊断为“老年痴呆症、脑梗塞”，遂予“阿司匹林抗血小板聚集，阿托伐他汀钙片稳定斑块，多奈哌齐片改善认知功能，血栓通针活血化瘀”等治疗，结果患者症状不见好转，反而越来越严重，后面连走路都走不稳了！患者家属一下子慌了，当医院建议马上转我们医院进一步治疗。既往身体健康，否认高血压、糖尿病及心脏病病史。否认有吸烟、饮酒史。

二、治疗历程

患者收住入院后，我马上进行查体，发现患者神志尚清，表情淡漠，反应迟钝，时有胡言乱语，计算力及定向力下降明显，双侧瞳孔等大等圆约0.3cm，直接对光反射存在，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音，体温37.0℃，心率82次/分，腱反射对称存在，四肢肌力查体不合作，四肢肌张力正常，双侧巴氏征未引出。

患者急性起病，短时间内认知功能下降明显，需要首先考虑脑卒中或炎症，如果是老年痴呆症不可能进展那么快速！考虑之前当地医院按脑血管病治疗无效，需要充分考虑脑炎可能！事不宜迟，我马上进行腰穿化验脑脊液，同时安排行头部核磁共振检查。考虑到患者后期用药的安全性，需要对患者进行全面综合的评估，于是抽血完善了血常规、肝肾功电解质、凝血功能等检查，同时完善脑电图检查。

不多久，脑脊液化验提示：压力200mmH2O，葡萄糖(脑脊液): 3.97 mmol/L, 蛋白质(脑脊液.): 0.26 g/ L, 氯化物(脑脊液): 104 mmol/L, 白细胞计数(脑脊液):0 /μl,抗酸染色：阴性。

脑部核磁报告回示：

1、两侧额颞顶枕叶皮层散在对称DWI高信号影，待排CJD可能。

2、两侧半卵圆区多发缺血灶。

3、老年性脑改变。脑血管MRA未见异常。

一看到CJD这三个字，我不禁倒吸一口冷气！CJD简称克雅氏病，是一种罕见的可传播的感染性脑炎。受感染的人会出现性格改变，认知功能，失语症，视觉丧失，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。它还有一个令人闻之色变的别名：疯牛病！

为了明确诊断，我将部分脑脊液外送检测14-3-3蛋白。同时认真查阅核磁共振片子，果然在DWI序列上看到双侧颞顶枕叶皮层散在的高信号，这就是非常典型的“花边征”！有经验的医生一看便知，皮层花边征是克雅氏病(CJD)典型的影像学特征之一。

结合脑电图检查提示周期性三相波，基本上诊断克雅氏病已经八九不离十了。因为这个病根本无药可医，我只能将病情如实告知患者家属，建议他们再去上级医院看看。谁知患者儿子说他们家里是农村的，经济条件有限，既然来到我们医院，就相信这里，哪都不去了，尽力就好，治不好也不会怪我们医生。

话都说到这个份上，我也硬着头皮上了，于是治疗上暂予奥拉西坦注射液改善脑代谢，复方脑肽节苷脂针营养脑神经，艾地苯醌片及胞磷胆碱钠片口服改善认知功能等对症治疗。

按该方案治疗的第5天，患者认知功能有一定改善，能简单对答，无头痛呕吐，无肢体抽搐牙关紧闭。由于考虑到治疗有一定效果，就继续上诉方案治疗，出院前复查了肝肾功电解质等。

三、注意事项

1、患者在平时饮食上需要清淡、易消化，避免刺激性食物，保持大便通畅，多进食维生素类食物，比如蔬菜、水果，平时需要加强体质，多锻炼，增强抵抗力。

2、避免感冒着凉，保持室内空气流通、清洁卫生。因此病有感染性，家里人注意将患者隔离，避免接触外人。

3、按规范口服药物，用药期间需要注意药物的不良反应，包括头晕、共济失调、胃肠道不适、皮疹等。

4、门诊定期随访。

四、治疗效果

患者经过上述治疗后症状稍有改善，能简单对答，反应略迟钝，一般情况可。

查体：神志清，精神稍软，颈软，双侧瞳孔等大等圆约0.3cm，对光反射存在，四肢肌力查体合作，均可见自主活动，四肢肌张力正常，双侧巴氏征未引出。 后期脑脊液外送14-3-3蛋白检测结果显示阳性，进一步证实了克雅氏病(CJD)。出院前复查血常规、肝肾功也未见明显药物不良反应。

五、医生感悟

CJD是最常见的人类朊蛋白病，由于它主要累及颅内部分是皮质、基底节和脊髓，所以它又叫做皮质-纹状体-脊髓变性。

在临床上，它的主要表现是进行性的认知功能下降，可以出现肢体的无力，也可以出现肢体的张力增高，肢体的不自主抖动；也会有不能言语，视力的偏盲，视野的缺损，典型的脑电图表现是三相波。当脑脊液中检测出14-3-3蛋白时，即可确诊为CJD。总结该患者的治疗经验，引起认知功能下降的原因有很多，很容易误诊为老年痴呆症。

所以在临床上对于诊断不明确的患者需要密切观察，进一步完善相关检查，寻找病因，才能明确诊断，希望随着医学技术的进步，早日攻克CJD这样的不治之症。

姓名：李哲

单位：台州市立医院

科室；神经内科

职称：主治医师