
(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)
基本信息:男,57岁
疾病类型:脑炎(边缘性脑炎)
治疗医院:台州市立医院(三乙)
治疗方案:大剂量激素冲击,丙种球蛋白调节免疫功能,改善脑代谢,控制精神症状、补钾补钙护胃等对症治疗
治疗周期:住院治疗20天,长期随访
治疗效果:患者意识基本转清,对答尚切题,反应略迟钝,远期记忆力恢复良好,近事有遗忘,精神软、食欲可。
一、初识患者
这是一例真实发生在我身边的案例,患者是我老婆的舅舅。记得三个月前的某天上午,我刚到科室上班,就接到一通电话,原来是我老婆的表哥打来的。电话那头语气比较焦急,说他爸,也就是我老婆的舅舅,这几天人有点不太对劲,整个人无精打采,有时经常一个人自言自语说些莫名其妙的话,别人问他也不搭理,平日里烟瘾极大,一天要抽两包烟的这两天居然一根也不抽了。因为我老婆他舅一向性格内向,不善言辞,经常一个人生闷气,所以家里人一开始只当他工作烦心了心情不好,也没多大重视。
但是在家休息了几天,情况不但没有好转,反而越来越严重起来,性格大变,表现出不认识家人,并出现幻觉,说有人要害他,而且脾气异常烦躁,动不动就打骂人。她舅妈毕竟都是乡下农村妇人,没多少文化,见少识寡,一看自家男人这个样子,一下子六神无主,不知道咋整了。
好在她表哥念过大学,多少有点主见,怀疑他爸害了精神方面的疾病,想起我在大医院当医生,就赶忙打电话跟我商量看是不是要送他爸去精神病医院看看。听完表哥的叙述,我凭着多年的职业敏感性,隐约觉得这个事情没那么简单,说不定另有玄机。于是,我让他赶紧带他爸过来我门诊看一下。
当我见到表舅时,他给我的感觉简直判若两人,原来老实巴交的人现在居然不停手舞足蹈,大喊大叫,家里几个人都架不住他。等他稍微安静下来,我马上给他做了一下体格检查,发现神志欠清,精神异常,答非所问,高级智能查体不能配合,双侧瞳孔直径约3mm,对光反射灵敏,颈软,双侧鼻唇沟对称,四肢可活动,肌力检查不合作,双侧病理征阴性,脑膜刺激征阴性。
看着眼前这个完全“六亲不认”的表舅,我高度怀疑他有可能得了“脑炎”,因为他在短短几天之内精神症状就变化如此迅速,而神经系统查体无明显局灶性定位体征,表明高级神经功能受损,记忆力减退,淡漠,幻视幻觉均高度提示边缘系统可能性大,病变累及皮层、海马、杏仁核等。首先需要考虑就是颅内器质性的病变,必须马上住院进行全面细致的检查。
二、治疗历程
患者收住入院后,我马上安排了三大常规、血生化、心肌酶谱和肌钙蛋白(除外脑心综合征可能)、出凝血时间、梅毒(了解神经血管损害)、甲状腺功能(了解有无甲状腺功能亢进)、叶酸、同型半胱氨酸(了解中风危险因素)、心脏B超、颈动脉+椎动脉B超(评价颅外血管情况)、头颅MRI++DWI+MRA(详细了解颅内情况),同时进行腰穿化验脑脊液,及脑电图的等一系列的相关检查。
不多久,头颅核磁报告回示:两侧半卵圆区散在缺血性灶,MRA未见异常。脑电图检查也未见明显异常。脑脊液检查示白细胞60×106/L、红细胞 0×106/L、单核细胞比率 95%、脑脊液蛋白55 mg/dl、葡萄糖 4.05mmol/L。
脑脊液外送自免脑抗体检测回示:富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性!一看到这个指标阳性,我心里不禁心里咯登一下,这一下子就确诊为抗LGI1自身抗体相关边缘性脑炎。诊断是明确了,可我高兴不起来,因为发现边缘性脑炎的患者多数伴有淋巴癌、肺癌等肿瘤,因而被认为与肿瘤有关,所以很多时候又将其称为"副肿瘤性边缘性脑炎"。
既然诊断明确了,那么接下去的治疗就事不宜迟了,于是我按指南给予丙种球蛋白每天0.4 g/kg联合甲强龙针1000mg冲击治疗,奥拉西坦注射液改善脑代谢、醒脑静针护脑、奥氮平片控制精神症状等治疗。因为考虑到大剂量激素的副作用,同时予护胃、补钙、补钾、活血化瘀、调脂等保护性治疗。
在药物治疗的同时,我又安排表舅进行了肿瘤方面的筛查,经过全身筛查,胸片提示发现患者左肺上叶有占位性病灶。进一步查肺部增强CT示:左肺门占位,考虑左肺门癌可能性大。果不其然,引起表舅“精神行为异常”的罪魁祸首终于被找到了,就是这个肺癌引起!
简单点来说,人体内的癌细胞与脑部神经细胞的蛋白成分相似,体内免疫系统产生“武器”对抗癌细胞,结果大水冲了龙王庙,一家人不认识一家人了,体内免疫系统在打击癌细胞同时也“误伤”了正常脑细胞,所以就导致了边缘性脑炎的发生。这就是导致了表舅性情大变的原因!
不过幸运的是,经过我的悉心治疗以后,表舅的症状逐渐好起来了,意识开始转清,能认识家里人,也可以简单交流,幻觉妄想症状也消失了。考虑到治疗有效,就继续上诉方案巩固治疗。后期请胸外科专家会诊,考虑肺癌暂无转移,有手术切除的指征。家里人商议后决定待脑炎病情稳定后再出院转上海进行手术治疗。
三、注意事项
1、患者在平时要注意生活规律,避免精神压力过大,饮食上需要清淡、易消化,避免刺激性食物,保持大便通畅,多进食维生素类食物,比如蔬菜、水果,平时需要加强体质,多锻炼,增强抵抗力。
2、彻底戒烟酒。按规范口服激素药物治疗,用药期间需要注意药物的不良反应,包括胃肠道不适、肝功能异常、高脂血症、股骨头坏死等。
3、门诊长期随访,定期复查血常规及肝肾功等。
四、治疗效果
患者经过积极的治疗后症状得到明显改善,首先意识转清,能简单对答,对答尚切题。出院时患者病情基本稳定,远期记忆力恢复良好,近事有遗忘,无胡言乱语,反应略迟钝,一般情况可。
查体:神志清,精神稍软,颈软,双侧瞳孔等大等圆约0.3cm,对光反射存在,四肢肌力查体合作,均可见活动,四肢肌张力正常,双侧巴氏征未引出。 出院前复查血常规、肝肾功也未见明显药物不良反应。后期患者在上海手术后病理报告示:小细胞肺癌。这也进一步证实了边缘性脑炎的诊断。
五、医生感悟
总结该病人的治疗经验:抗LGI1抗体相关边缘性脑炎临床较为罕见,国内外文献鲜有报道,然而此类患者因为出现精神症状极易被误诊为精神疾病而延误治疗。因此,临床上遇到此类症状的患者时应该引起高度关注,尤其当患者伴有典型的近期记忆力下降、性格行为改变时,应及时完善相关抗体的检查,早期诊断、早期治疗,排除边缘性脑炎,避免误诊、漏诊。
姓名:李哲
单位:台州市立医院
科室;神经内科
职称:主治医师