在医院的风湿病门诊中，我们看到的患者大部分都以中老年人为主，最年轻的也要二十岁左右，所以很多人都会觉得风湿病是只有中老年人会得的疾病，好像和儿童没有什么关系。但实际上，很多风湿病都有遗传倾向，小朋友也会有得风湿病的可能，甚至在病症上比成人患病更加严重，只不过因为年龄原因，儿童患病会优先在儿童门诊就诊。今天我们就来了解一下儿童常见风湿病的一种——系统性红斑狼疮（SLE）。

儿童SLE的危害

系统性红斑狼疮是一种慢性、多系统损害的自身免疫结缔组织疾病，在全球的发病率约为0.3%左右，其中儿童发病的系统性红斑狼疮约占SLE的15%～20%，亚洲发病率高于全球。儿童SLE多于12～14岁发病，≤5岁发病SLE较为少见。儿童SLE导致患儿狼疮肾炎、肺脏受累、中枢神经系统受累及心包炎发生率更高，死亡率也高于成人。

儿童SLE的临床诊断

儿童SLE临床诊断标准基本与成年人SLE相同。目前用的最多的是2017年ACR和EULAR共同推出了2017分类标准。该诊断标准增加了各项诊断要点的权重积分，包括是否发热、皮肤症状、关节炎症状、神经系统、血液系统、肾脏功能、抗体补体指标等多个维度的检查，有助于单脏器受累患者的诊断，在验证队列中的诊断敏感性和特异性分别达到98%和97%，诊断更为准确。

儿童SLE的临床治疗

针对于儿童SLE，当前公认的治疗策略是积极控制疾病活动、避免脏器受损、提高生活质量治疗。同时也需要积极应用药物诱导缓解，病情稳定后维持治疗是较为常见的。

在药物使用中，SLE患儿无论是否涉及重要脏器损害，皮质类固醇是该病最主要的治疗药物，它具有抗炎、抑制免疫等方面的功效；常见的药物包括口服泼尼松、泼尼松龙，以及大剂量静脉注射甲泼尼龙。

皮质类固醇治疗儿童SLE导致的早期不良反应，主要包括内分泌症状，如高血糖和体重增加等。随着激素减量，这些症状是可逆的。SLE患儿长期接受激素治疗，可影响儿童最终身高和体重，因此在儿童SLE治疗期间，对儿童身高和体重进行随访是非常重要的。长期接受皮质类固醇治疗的SLE患儿，可发生骨质疏松。因此，SLE患儿治疗期间，应补充足量的钙剂和维生素D。

羟氯喹曾是一种抗疟疾类药物，目前被临床用于儿童SLE的治疗。该药物具有保护心血管的作用，包括抗血小板计数降低、抗血栓、抗高血脂、抗高血压和高血糖等多种作用，这些药理作用对儿童SLE的治疗均至关重要。羟氯喹对延长儿童SLE缓解期，是重要的辅助治疗药物。

在使用羟氯喹期间，需注意对SLE患儿的眼科筛查，主要是早期发现视网膜病变，排除隐匿性轻微色盲和视网膜旁中心暗点。儿童SLE治疗过程中，早期眼科筛查有助于早发现、早诊断及早治疗SLE患儿视力下降。

环磷酰胺用于儿童重症SLE的初始治疗，包括儿童SLE肾病、脑病和重要脏器损害。临床使用环磷酰胺治疗儿童SLE肾病已有多年经验临床。

使用环磷酰胺治疗儿童SLE肾病前，需告知患儿监护人，环磷酰胺可损伤未成熟的睾丸，该药物对于男性患儿将来的生育能力，相对于其他低毒性的治疗药物，潜在风险更高。另外，环磷酰胺治疗儿童SLE肾病时，还可导致继发感染，究其原因主要为这类患儿的白细胞计数降低的缘故。虽然环磷酰胺存在潜在不良反应，但目前多数文献仍然推荐环磷酰胺作为儿童SLE肾病的初始治疗药物，究其原因主要是因为其治疗过程中导致的不良反应和继发感染发生率低，而临床有效性高。

与成人系统性红斑狼疮相比，儿童SLE的临床表现更为复杂，且更易出现多器官的受累，疾病进展快、预后差、病死率高。因此对于有家族史的小朋友，家长朋友们一定要提高警惕，出现狼疮先兆一定要摆正心态，积极治疗，每个小朋友都能够茁壮成长。