临床上遇到一位初次就诊的患者，说是身上出现了皮疹，而且有反反复复发热的症状，自己查了很多资料后，怀疑自己得了红斑狼疮，所以来到风湿科就诊。但通过医生详细的诊疗和多方位检查结果来看，这位患者得的并不是系统性红斑狼疮，而是另外一种更为特别的风湿病—成人斯蒂尔病。

什么是成人斯蒂尔病？

成人斯蒂尔病是一种系统性自身炎症性疾病，其发病率较低。主要特征包括反复高热、关节痛或关节炎、皮损、肝脾肿大、淋巴结肿大等；常见的实验室指征包括肝功能异常，外周血白细胞计数、中性粒细胞比例、C反应蛋白、血沉及血清铁蛋白等均明显升高。该病的发病机制目前仍不明确。

典型皮损是成人斯蒂尔病的重要临床特征之一，表现为无明显瘙痒的风团样皮损；皮损随发热出现，热退后消退。近年来发现成人斯蒂尔病存在另一种皮损，表现为伴剧烈瘙痒的条状分布的丘疹、斑块，不能随热退自行消退，称为持久瘙痒性皮损。

成人斯蒂尔病的皮损与狼疮红斑的区别

成人斯蒂尔病常见的皮损有两种，即风团样皮损和持久瘙痒性皮损。风团样皮损无明显瘙痒，随发热出现，热退后消退；持久瘙痒性皮损判断标准为皮损持续时间＞24h不消退，与发热无明显相关，通常伴明显瘙痒，可呈红色或紫红色斑丘疹，呈线状排列的色素沉着斑片，搔抓后出现同形反应（即蔓延趋势），也可表现为扁平苔藓样、发疹型药疹样、皮肌炎样、色素性痒疹样以及淀粉样变样改变。

皮肤型红斑狼疮根据临床特点的不同，可以分为六大类，其中最为常见的红斑类型为蝶形红斑和盘状红斑；蝶形红斑一般指系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑，通过鼻梁相连，颜色有淡红色或是鲜红色，像一只蝴蝶一样，主要表现为伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大疱；盘状红斑常呈不规则圆形，并有黏附的角化鳞屑和毛囊角栓的隆起性红斑，伴有毛细血管扩张，晚期出现皮肤萎缩、瘢痕化或色素减退，以面部、颌部和臀部多见。

简单来说，系统性红斑狼疮的红斑主要以面部蝴蝶样的红斑，以及身体上伴鳞屑的不规则圆斑为主；而成人斯蒂尔病的皮损可能与发热同进同出，无鳞屑并伴明显瘙痒，且抓挠后会有蔓延趋向。

成人斯蒂尔病该如何治疗？

针对于成人斯蒂尔病，目前中西医结合诊疗有较好的疗效。

西医主要以非甾体抗炎药作为基础药；对单用非甾体抗炎药物无效、症状控制不，或减量复发者,或有系统损害、病情较重者，应使用糖皮质激素。应用糖皮质激素治疗效果不好或减量后病情容易复发的，可使用部分免疫抑制剂。

中医方面，主要根据病人病情的发展辨证论治。张华东、冯兴华教授等运用卫气营血辨证等辨证方法，将本病分风热犯卫型、气营两燔型湿热蕴毒型、阴虚内热型进行治疗。对于风热犯卫型辨为病在肺卫，为实证，治以银翘散加减以疏风散热；对于气营两燔型辨为病在气营，为实证，治以白虎汤合清营汤加减以清热凉血；对于湿热蕴毒型辨为病在脾胃，为实证，治以四妙散加味以清热利湿、祛风通络；对于阴虛内热型辨为病在肝、脾、肾，为虚证，治以青萬整甲汤合大补阴丸加减以养阴清热，化疲通络。

成人斯蒂尔病相对于红斑狼疮来讲更少见的，但也正因为如此，更容易被误诊。如果不能及时进行治疗，可能会出现重要的器脏损害，导致器脏功能衰竭而危及生命。所以大家一定要对这两种疾病有所辨别，早发现、早检查、早治疗，明确病因，在医生的指导下对症治疗。