患者73岁，女性，因“腹部胀痛一月余”入院。胸腹盆CT平扫+增强示：右肾上方肾周间隙内可见类圆形肿物，大小约11.4×9.5×12.0cm，平扫呈脂肪密度，肿物向下推挤右肾，与右侧肾上腺关系密切，CTA示右肾动脉部分分支血管穿行于肿物内。拟诊腹膜后脂肪瘤。

于2019-12-11在全麻下行腹膜后肿瘤切除术+膀胱镜下右侧输尿管D-J管置入术。术中探查：肿瘤位于右侧肝肾间隙，源于右侧肾周脂肪，凸向腹腔后方，大小约12×10×8cm，有明显包膜，质地硬，活动度差，右肾受压移位，腹腔无明显积液。予完整切除肿瘤。手术用时350min。术后第三天，患者下地行走，无明显不适。

     术后病理：肿物大小12×10×8cm，表面包膜完整，尚光滑，切面灰白灰黄，质地细软，实性，尚均匀，灰白区质稍韧，肿物未见明确坏死。镜下见：脂肪组织，其间散在单核细胞。免疫组化：HMB-45+、SMA+、DES+、CD34+、Melan A +。诊断：脂肪瘤样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）。

     AML简介：最常见于肾脏，也可发生于肝脏、腹膜后及膀胱等部位。发生于腹膜后者少见，可有或者无肾脏病变。多见于女性，平均年龄40-50岁。2/3有症状。病变大体为灰黄色肿物，大小平均9cm，可达横膈和肝脏。镜下3种组分：成熟脂肪组织、卷曲厚壁血管、片状和交叉的平滑肌。免疫组化：HMB-45+、SMA+、DES+、CD34+、Melan A +、CD117+。经典的肾脏AML临床表现为良性，生长缓慢。目前，肾脏AML治疗方法尚未达成共识：较小者可以观察；较大者可能需要部分或全肾切除术，也可栓塞或冷冻治疗。未累及肾脏的腹膜后AML，可行肿瘤切除术。

                                        中国医学科学院肿瘤医院深圳医院胃肠外科

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