多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病，按照遗传方式可分为常染色体显性遗传多囊肾和常染色体隐形遗传多囊肾。

        这也是多囊肾让人害怕的一面。

        除此之外多囊肾患者还要担心已经被遗传的子女。所以多囊肾患者除了要接受肾病带来的痛苦外，还要承受一份对子女的愧疚。

       多囊肾的临床表现有哪些？

       主要特征表现为双肾出现无数大小不等的液性囊泡，囊肿进行性长大，破坏肾脏的正常结构和功能，最终导致肾衰竭。

   多囊肾患者多在40岁后开始出现临床症状，多囊肾主要临床症状有哪些？

       1.感染：（发热、肾区痛）是多囊肾的常见并发症，尿频、尿急、尿痛可以是首发症状。30%~50%患者曾有肾脏感染病史，包括肾囊肿感染和肾盂肾炎。 

      2.肾区疼痛：

     常为腰背部钝痛，可有剧痛（肾内出血、结石移动或感染），有时表现为腹痛。体力劳动，行走时间过长，久站等加剧疼痛，躺下后可减轻 。

     3.血尿：包括镜下和肉眼血尿,腰部疼痛不适，胃肠道症状(可能继发于肾脏肿大有关),继发于血凝块、结石的肾绞痛;可出现高血压和慢性肾功能不全。约50%患者出现镜下和肉眼血尿,10%~20%患者有结石形成。

     4.高血压：多囊肾的常见，血肌酐未增高之前，就有约半数出现血压升高。高血压导致囊肿增长较快，影响预后。

      高血压是多囊肾常见的临床表现之一,也是其最早期的临床表现,是影响多囊肾患者肾功能进展的重要因素,也是心血管并发症的主要危险因子之一。对多囊肾患者血压控制的最适宜目标还有争论。目前认为,将血压控制在130/80mmHg以下较为合理。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)可有效控制高血压。

     5.肾衰竭：少数青少年期即出现肾衰竭，70岁时约50%仍保持肾功能。肾衰竭可出现头痛、恶心、呕吐，乏力、体重减轻等。

    6.肾肿大：患者可发现腹部有一包块。晚期两肾可占满整个腹腔。

    7.多囊肝：中年发现的多囊肾病人约半数有多囊肝。

60岁以后约70%，且较多囊肾晚10年左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成。另外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，  结肠憩室发生率较高。

      多囊肾患者该如何治疗？

      早期肾功能受损可行囊肿去顶减压术,可延缓发生肾衰竭的时间。终末期肾病只能进行透析治疗或肾移植。

      尽管近年来对多囊肾发病机制的研究取得了很大进展,但迄今尚无有效的治疗方法。目前主要治疗措施是控制并发症,早期发现,及时延缓疾病进展。主要有对症支持治疗、药物治疗和外科治疗。

     多囊肾患者严重疼痛、反复严重出血、难以控制的感染,尤其是体积特别大的多囊肾，去顶减压术是首选。囊肿减压术,包括穿刺抽吸和去顶减压术,对缓解肾脏组织压力有一定的作用。对于晚期患者,手术已无意义,反而可能加重病情。

     1.去顶减压术 是治疗多囊肾的标准术式，可达到缓解临床症状、改善肾功能的目的。随后有学者将囊肿去顶,然后将带蒂大网膜包裹肾脏,这种去顶减压加带蒂大网膜包裹术可以改善肾脏的血液供应,还可以促进囊液吸收。传统的开放手术,创伤较大。随着腔镜技术的发展,推荐腹腔镜肾囊肿去顶减压术,该术式创伤小,手术并发症少,效果确切，术后恢复快,患者痛苦小,还可以一次治疗双侧。

     2.囊肿穿刺引流术 是在B超或CT引导下穿刺吸出囊液,同时注入无水乙醇也能取得一定的疗效。但容易复发,限制了这一方法的应用。

     3.对于肾衰竭终末期患者，一般要按照尿毒症处理,需进行透析治疗，常选用血液透析。对于晚期患者,若条件允许,可作肾移植术。

     多囊肾患者该如何控制并发症？

     大家都知道预防疾病的发生才是关键，而治疗多囊肾关键是治疗多囊肾的并发症，要预防并发症的发生，提示多囊肾患者可以做到以下几点：预防感冒、预防外伤、控制好血压和饮食。

     (1)预防感冒:患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，既便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

    （2）控制好饮食：

     多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜，少吃含钾、磷，饮食，要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。

   （3）预防外伤：多囊肾囊肿的不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。如此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹脏内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。

  （4）控制好血压：绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管的损伤，会对多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。

  有人问 多囊肾的患者能不能生育？

      多囊肾的患者可以生孩子，多囊肾是比较常见的遗传相关性肾脏病。多囊肾的患者通常随着年龄的增长，肾脏的囊肿会越来越多，最终会把大部分正常的肾组织侵占，导致尿毒症。但多囊肾通常并不影响患者的生殖系统，所以多囊肾的患者有正常的生育功能，可以进行正常生育。 

      虽然多囊肾患者生孩子没有问题，但是多囊肾常见的遗传方式是常染色体显性遗传，因此多囊肾患者的孩子有50%的几率也可能患有多囊肾。并且没有比较好的办法能够帮助患者进行胚胎筛选，以筛选出不携带多囊肾基因的胚胎。所以多囊肾的患者要有思想准备，后代也有可能会出现多囊肾的情况。

      总之，多囊肾的患者可以正常生育，但不能保证孩子不携带有多囊肾的基因，而且携带多囊肾基因的孩子，在长大以后得多囊肾的几率会比较高，通常在50%左右。