
一、定义
梅尼埃病(Meniere disease)是一种以特发性膜迷路积水为病理特征的内耳病,临床表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性感音神经性听力损失,耳鸣和(或)耳胀满感。
二、病因
迄今不明。梅尼埃病发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。
三、病理
基本病理表现为膜迷路积水膨大,膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏,生化紊乱,是梅尼埃病临床发病的病理生理基础,膜迷路扩张与变形亦为其发病机制之一。
四、临床表现
典型症状表现:包括发作性眩晕,波动性、渐进性听力下降 ,耳鸣以及耳胀满感。
(1)眩晕:多呈突发旋转性,患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转,或感摇晃、升降或漂浮。眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。患者神志清醒,眩晕持续短暂,多数十分钟或数小时,通常2~3小时转入缓解期,眩晕持续超过24小时者较少见。在缓解期可有不平衡或不稳感,可持续数天。
(2)听力下降:患病初期可无自觉听力下降,多次发作后始感明显。一般为单侧,发作期加重,间歇期减轻,呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下,但极少全聋。
(3)耳鸣:初为持续性低音调吹风声或流水声,后转为高音调蝉鸣声、哨声或汽笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧,间歇期自然缓解,但常不消失。
(4)耳胀满感:发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感,有时感耳周灼痛。
五、检查
耳镜检查鼓膜正常
2.前庭功能检查
3.听力学检查
4.脱水剂试验
5.颞骨CT
6.内耳MRI成像
六、诊断与鉴别诊断
梅尼埃病的诊断主要依靠详实的病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,在排除其他可引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。
1.梅尼埃病诊断依据
(1)发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识障碍。
(2)波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。
(3)伴有耳鸣和(或)耳胀满感。
(4)排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。
由于病因及发病机制不明,目前多采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环,以及解除迷路积水为主的药物综合治疗或手术治疗。
1.药物治疗
(1)一般治疗:发作期应卧床休息,选用低盐饮食。避免含咖啡因饮料、烟、酒等。症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。避免劳累及不良精神心理状态。对久病、频繁发作、伴神经衰弱者要多作耐心解释,消除其思想负担。饮食调节及精神状态治疗的作用不容忽视。
(2)对症治疗药物
1)前庭神经抑制剂:常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等,仅在急性发作期使用。
2)抗胆碱能药:如山莨菪碱和东莨菪碱。
3)血管扩张药及钙离子拮抗剂:常用者有桂利嗪、氟桂利嗪(即西比灵)、倍他司汀、尼莫地平等。
4)利尿脱水药:常用者有氯噻酮、70%二硝酸异山梨醇等。依他尼酸和呋塞米等因有耳毒性而不宜采用。
(3)中耳给药治疗:目前常用的两类鼓室注射药物是庆大霉素和地塞米松。
2.中耳压力治疗
常用的方法有Meniet 低压脉冲治疗,可短期或较长时间控制眩晕症状。
3.手术治疗
4.前庭康复治疗
5.疗效评定