干燥综合征（Sjögren’s syndrome，SS）是以外分泌腺淋巴细胞浸润、血清自身抗体阳性为特征的慢性自身免疫病，分原发与继发两类。临床谱从单纯口眼干至多系统受累，轻重悬殊；诊断须“症状＋客观指标”，治疗仅在有症状负荷或脏器威胁时启动。



一、核心表现  

1. 外分泌腺：

口干燥持续，需频繁饮水，猖獗龋、腮腺无痛性反复肿胀；眼干如沙磨、无泪，可致角膜溃疡；皮肤、气道、消化道、生殖道干燥相应出现瘙痒、干咳、吞咽困难、性交痛。  

2. 系统：

对称性小关节痛，少畸形；白细胞或血小板减少；间质性肺病；远端肾小管酸中毒致低钾、多尿；周围或中枢神经病变；淋巴瘤风险升高10–15倍。

二、ACR/EULAR 2016分类标准（≥4分可诊，排除头颈放疗、活动性HCV、艾滋病、结节病、IgG4病及药物性干燥）  

1. 自身抗体（3分）：ANA≥1:80或抗SSA/Ro阳性或抗SSB/La阳性。  

2. 唇腺活检（3分）：灶性指数≥1（4 mm²内≥1个淋巴细胞灶）。  

3. 眼表损害（2分）：SchirmerⅠ≤5 mm/5 min或泪膜破裂时间≤10 s或角膜染色≥3分。  

4. 唾液腺功能（1分）：静态流率≤0.1 mL/min或影像示腺体结构异常。

三、必须用药指征  

1. 局部症状严重影响生活，经人工泪液、唾液、刺激剂1–2月无效。  

2. 明确系统受累：持续关节炎、血液三系减少、间质性肺病、肾小管酸中毒、自身免疫肝病、神经病变。  

3. 高活动度或淋巴瘤高危：抗SSA/SSB高滴度、ESR＞30 mm/h、CRP升高、顽固性淋巴结肿大。

四、分层药物规范

（一）局部

人工泪液/唾液、毛果芸香碱5 mg tid；注意含防腐剂眼药水可加重损伤，闭角型青光眼禁用毛果芸香碱。  

（二）全身  

1. 羟氯喹200–400 mg/d：关节痛、乏力、皮疹，6个月眼底复查，肾减量。  

2. 糖皮质激素：泼尼松0.5–1 mg·kg⁻¹·d⁻¹短程冲击，后速减；>4周须补钙＋维生素D，防高血糖、高血压、溃疡。  

3. 免疫抑制剂：

甲氨蝶呤15–20 mg/周＋叶酸，监测肝酶、血象；

环磷酰胺0.5–1 g/m²每月×6，用于肺纤维化、肾小球肾炎，充分水化防出血性膀胱炎。  

4. 生物制剂：贝利尤单抗10 mg/kg第0、2、4周及每4周，难治性全身活动者；输液前筛查感染，防过敏及呼吸道感染。

五、随访要点

每3–6月评估口眼干VAS、ESR/CRP、血象、肝肾功能、尿常规；每年眼底、腮腺超声、胸部HRCT、血清蛋白电泳，警惕淋巴结肿大及淋巴瘤征象。



作者：乡韵