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IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可以累及多个器官和系统。这种疾病的发病机制尚未完全清楚，但目前认为是一种自身免疫性疾病，与IgG4阳性浆细胞密切相关。IgG4-RD可影响多个器官，包括胰腺、胆管、泪腺、唾液腺、腹膜后组织、主动脉、脑膜和甲状腺等。

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常见的临床表现包括肿瘤样肿块和/或多器官无痛性肿大。例如，胰腺受累可能表现为自身免疫性胰腺炎，胆管受累可能导致硬化性胆管炎，而泪腺和唾液腺受累可能导致腺体肿大。此外，IgG4-RD还可能导致腹膜后纤维化和主动脉炎。

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诊断通常需要结合临床表现、血清IgG4水平、影像学检查和病理学检查。治疗主要是药物治疗，其中糖皮质激素是首选治疗药物，有时也会使用利妥昔单抗。

这种疾病好发于中老年男性，但可以影响任何年龄和性别的人。由于IgG4-RD的表现多样，且涉及多个器官，因此诊断和治疗通常需要多学科合作。