携带的致病性突变基因不同，罹患肿瘤的器官、部位、类型和终生累积发病率也有差异。3%~5%的结直肠癌、2%~3%的子宫内膜癌与LS相关。LS突变基因的外显率因人而异，不同肿瘤的发生风险各有差异，LS相关子宫内膜癌终生患病风险高达60%，卵巢癌终生风险为24%。