小儿尿道下裂

一、什么是尿道下裂

1、尿道下裂

是胚胎发育过程中,尿道沟闭合异常导致的一种外生殖器先天畸形。

2、概况

国内尿道下裂发病率为1/500,国外尿道下裂发病率为1/300；严重畸形及心理负担。

3、尿道下裂病因

基本病因：胎儿在发育过程中,胎儿雄激素产生不足及对雄激素不敏感,导致尿道沟闭合停顿。

4、诱发因素

家族遗传史、遗传变异、辅助生育、母亲年龄与体重、环境因素、早产儿及低体重婴儿。

尿道下裂典型表现：尿道口位置异常、阴茎弯曲畸形、包皮分布异常

5、伴发畸形

隐睾、腹股沟疝、前列腺囊（副中肾管）、肛门直肠、心血管、胸壁畸形、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道、两性畸形等。

6、治疗

出生后国际一般在6-18月内手术，最迟在入学前手术修复治疗。

睾丸鞘膜积液

二、什么是睾丸鞘膜积液

1、睾丸鞘膜积液

是围绕睾丸的鞘膜腔内液体积聚超过正常量,而形成的囊肿病变,可见于各种年龄,是一种临床常见疾病。

2、临床上按鞘膜积液所在部位及鞘膜突闭锁程度，把鞘膜积液分为四种类型：

睾丸鞘膜积液、精索鞘膜积液、混合型鞘膜积液、交通型睾丸鞘膜积液。

3、病患者的主要临床症状

阴囊内有囊性肿块,积液量少时无不适,相反积液量较多时，于竖立位时牵引精索引起钝痛和睾丸坠胀不适,严重者,可影响排尿及正常的日常生活,如巨大睾丸鞘膜积。

4、病因

（1）急性睾丸炎、附睾炎、精索炎等,刺激鞘膜渗出增加,造成积液。

（2）阴囊手术损伤淋巴管造成回流障碍,以及高热、心衰、腹水等,表现为急性鞘膜积液;慢性继发性积液常见于慢性睾丸炎、附睾炎、梅毒、结核病、睾丸肿瘤等，造成鞘膜分泌增加而积液。

（3）另外,丝虫病和血吸虫病也可引起鞘膜积液。

5、治疗

（1）初生婴儿有睾丸鞘膜积液时,常在两岁前自行消失,故不急于进行治疗。若两岁后尚不消失,也有相当多的在四五岁都可自愈。如六岁后还没好,则行穿刺抽液,多数经抽吸后,不再复发。此法不适用于成年人。

（2）手术治疗： 行睾丸鞘膜翻转术等治疗。

小儿隐睾

三、什么是隐睾

1、隐睾系指一侧或双侧睾丸未能按照正常发育过程从腰部腹膜后下降至同侧阴囊内,又称睾丸下降不全,是小儿最常见的男性生殖系统先天性疾病之一。

2、临床表现

主要表现为：患侧阴囊扁平,单侧者左、右侧阴囊不对称,双侧隐睾阴囊空虚、瘪陷。

3、病因

（1）内分泌学说  下丘脑-垂体-性腺轴功能失衡；

（2）解剖因素  

主要有：①睾丸引带缺如：②鞘状突未闭。③腹股沟部发育异常：④精索血管或输精管过短。

（3）睾丸本身发育缺陷

4、治疗

1.人绒毛促性腺激素治疗；          

2.手术治疗。

小儿腹股沟疝

四、什么是小儿腹股沟疝

1、定义

腹股沟疝是常见的腹壁先天性发育异常,小儿外科常见疾病之一,主要临床表现为幼儿出生后不久,在腹股沟部位有可复性肿块,80%在生后2-3个月时出现,也有迟至1-2岁才发生。

腹股沟疝分为腹股沟斜疝和直疝,斜疝较常见，直疝罕见。小儿疝气一般发生率为1-4%,男性发病率是女性的12倍,右侧多见。早产儿则更高,且可能发生于两侧。

2、小儿腹股沟疝的病因

腹膜鞘状突尚未闭合,或闭锁不全,鞘状突的开放和腹腔压力的增高如便秘、咳嗽、腹水、腹部肿瘤和长期哭闹等使腹腔内容物（小肠,网膜,卵巢,输卵管等）就会从这里突向体表,而形成疝气。

3、小儿腹股沟疝的临床表现

典型症状是一侧腹股沟出现一个圆形有弹性的可复性肿块,大多数在婴儿期出现。

（1）可复性疝气

通常在小孩哭闹、剧烈运动、大便干结、站立、腹部用力时,腹股沟处肿物出现或增大,有时会延伸至阴囊或阴唇部位；在平躺、腹压减低或用手按压时肿块变软或还纳腹腔,还纳过程中常可听到气过水声,还纳后可扪及该侧皮下环扩大、精索增粗,患儿咳嗽或腹部用力时手指触摸皮下环内有冲击感,手指压迫内环口,肿物不再出现,手指离开皮下环时肿物又复出现,这种情况称为可复性疝气。

（2）嵌顿疝

 一旦疝块发生嵌顿（疝气包块无法回纳腹腔）,就会出现腹痛加剧,哭闹不止，继而出现呕吐、腹胀、排便不畅等肠梗阻症状,在腹股沟或阴囊内可见椭圆形肿物,质地硬,触痛明显;嵌顿时间久者皮肤可见红肿,若长时间肠管不能回纳则有可能出现肠管缺血坏死等严重并发症。

4、鉴别诊断

典型病例阴囊或腹股沟部可复性肿块诊断并不困难,但需与下列疾病相鉴别。

（1）鞘膜积液

阴囊或腹股沟部有一囊状肿物,边界清楚,透光试验阳性甚难还纳,有时疝气与鞘膜积液合并存在。

（2）睾丸下降不全

该病时可在腹股沟管内扪及睾丸,质软为实质性与腹腔内肠管不难鉴别,有时二者可以合并存在。

（3）睾丸肿瘤

阴囊内肿块为实性、质硬,不能还纳腹腔。

4、小儿腹股沟疝的治疗

治疗：手术时机最好在6个月后进行。但如发生嵌顿疝,手术应当提早进行以防反复嵌顿导致严重后果。

（1）非手术疗法

6个月以内的小儿因有严重的疾患不宜手术时,可暂时采取疝带疗法,期望其自行愈合,方法是先将疝内容物还纳后使用疝带或采用纱布压迫法压迫内环口,以防疝内容物脱出。使用时应放好位置并随时观察疝内容物有无脱出,否则不但起不到治疗效果反而会引起疝内容物嵌顿。故对小儿腹股沟斜疝还是主张手术治疗。

（2）手术疗法

适用于6个月以上的及有嵌顿史的腹股沟斜疝。一般采用腹横肌切口,经腹股沟或经腹疝囊高位结扎术,国内不主张常规探查对侧,除非手术前已诊断为双侧腹股沟疝。

近年来,国内外使用小儿腹腔镜做小儿疝囊高位结扎术,创伤小、安全可靠、恢复快且不易影响精索睾丸的发育,可同时治疗双侧疝或治疗一侧探查对侧而不增加痛苦。疝气手术前应治疗慢性咳嗽、排尿困难、便秘等慢性疾病,以防术后复发。

5、小儿腹股沟疝的预防

（1）由于疝气可在婴儿期发生,故应在该时期经常注意观察孩子的腹股沟部或阴囊处,是否存在时隐时现的肿块物,遇有疑问及时看医生。

（2）虽然患疝气的较多为男孩,但女孩也会发生疝气。对女孩的疝气更要提高警惕,因为常有卵巢、输卵管进入疝囊。

（3）婴儿期不要将孩子的腹部裹得太紧,以免加重腹内压力。不要让孩子过早的站立,以免肠管下坠形成腹股沟疝。

（4）进食易消化和含纤维素多的食品,以保持大便通畅。孩子大便干燥时,应采取通便措施,不要让孩子用力解大便。

（5）不要让孩子大声咳嗽,患咳嗽的小儿要在医生指导下适当吃些止咳药。避免孩子大声啼哭,防止腹压升高。

 注：文中所用图片取自网上。