身体内的定时炸弹------嗜铬细胞瘤

吴晓琳医生 发布于2022-01-24 21:33 阅读量69

本文由吴晓琳原创

嗜铬细胞瘤作为一种不为大众熟知的疾病,虽然正常人群中发病率大约为0.2-0.8/10万,在高血压人群中以本病作为高血压诱发因素的仅占0.1%-0.6%,但是嗜铬细胞瘤的检出及确诊具有重要意义,不仅因为它所引起的高血压可能治愈,更可以避免未被及时发现的肿瘤产生的致命后果,延误治疗时机,因此嗜铬细胞瘤也被称为“身体内的定时炸弹”,易被忽略,同时具有很大危险性。


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什么是嗜铬细胞瘤?它的病因及发病机制是什么呢?

嗜铬细胞瘤顾名思义是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,90%以上的嗜铬细胞瘤为良性肿瘤,发生于双侧肾上腺的约占10%:恶性嗜铬细胞瘤占5%-10%,它比较特殊,仅仅通过组织学检查已经法确诊了,一旦发生淋巴结、肝、骨、肺等转移才是真正的恶变,且不可治愈,只能缓解。

根据目前研究表明:引起嗜铬细胞瘤的原因中遗传因素比较明确,其他因素尚无法明确,因此如果家族里面有嗜铬细胞瘤病史,当家人出现高血压等症状时要立即前往医院进行相关检查排出嗜铬细胞瘤的可能。

嗜铬细胞瘤能自主分泌一类名为儿茶酚胺的激素,包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素作用于全身各处可以接受其的受体,发挥其作用,影响相应组织器官,患者表现出的症状轻重随着儿茶酚胺释放的数量增加而加重甚至更复杂。

嗜铬细胞瘤与常识相反的一点是,如果其肿瘤体积相对较小,所引起的症状反而会更重,因此我们对它更不能掉以轻心。


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嗜铬细胞瘤有什么症状和体征呢?

嗜铬细胞瘤多见于30-50岁青壮年人群,嗜铬细胞瘤患者的症状和体征可能千差万别,无法从典型症状中作出明确诊断,但是产生这些症状的原因大都是因为肾上腺素和去甲肾上腺素。

据一系列研究表明,高血压是至今嗜铬细胞瘤患者最为一致的体征,其可以表现为血压持续性增高(患者血压在1-2天内血压监测数值一直呈上升趋势),也可以表现为阵发性高血压(患者血压监测数值一段时间非常高,甚至达到200mmHg,一段血压又恢复正常),大约90%的儿童和50%的成年人表现为持续性高血压。

嗜铬细胞瘤发作出现症状多因体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽等,发作时血压可达200mmHg以上,伴头痛、头晕、心悸、气短、胸部压抑、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、视物模糊等,严重时可出现脑出血等危及生命,发作缓解后病人极其衰弱,有时会出现面部皮肤潮红。除外高血压还可见儿茶酚胺引起的心肌病、血糖调节异常,少数人还会出现腹痛、便秘等消化道症状。




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确诊嗜铬细胞瘤应该怎么办呢?

当我们家人在医院确诊嗜铬细胞瘤后,应该怎么办呢?千万不要惊慌,那样只会增加患者的紧张情绪,可能导致患者症状加重甚至病情恶化,要在安抚患者的基础上同医生仔细交流治疗方案,目前手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方法,绝大部分嗜铬细胞瘤治疗采取后腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除术,这种手术方式已被临床广泛采用,手术技术成熟,临床医生经验丰富。

嗜铬细胞瘤的预后与年龄、良恶性、家族史及治疗早晚有关,良性患者5年生存率>95%,50%的患者术后高血压可恢复正常,复发率为6.5%-17%,但是恶性患者复发率达50%,所以对于嗜铬细胞瘤一定要早发现早治疗,术后要定期复查相关血尿生化指标,如发现症状复发需及时前往医院就诊治疗,以免病情进一步恶化。

对于儿童嗜铬细胞瘤来说,其具有多发倾向且复发不同步,因此对于患儿应按时复查,以便及时发现复发症状及高血压体征。 


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