分裂手（足）畸形（split hand/split foot malformation，SHFM）在肢体形成障碍中属于中央纵列缺失。因指（趾）中央列的骨质或相关软组织成分或两者均受到抑制，从而导致中央列指（趾）发育不良甚至缺失，造成手（足）被中央的深大裂隙分为桡（胫）侧和尺（腓）侧两部分。分裂手（足）畸形在中国的发病率约为1.64/10000，其中单纯的SHFM发生率约为0.64/10000，伴综合征的SHFM发生率约为1.0/10000。而由于中国人口基数庞大，因此患病人数众多。此外7%的单发SHFM和3.8%的综合征SHFM有先天肢体畸形家族史，提示SHFM具有较强的遗传背景。

典型的分裂手表现及X光片所见

裂足表现

Manske根据虎口狭窄和中央纵列缺损的严重程度，将裂手畸形分为5型。即正常型虎口（I型）、狭窄型虎口（II型）、并指型虎口（III型）、融合型虎口（IV型）、缺如型虎口（V型）。临床上，针对不同类型的裂手畸形，采取相应的手术技术加以矫正，改善外观及功能，如通过切除裂隙处皮肤后缝合关闭裂隙，通过设计转移皮瓣利用裂隙处皮肤重建虎口（或指蹼），通过利用裂隙两侧指列的肌腱滑车系统重建掌骨间横韧带，对于缺如型虎口（V型）还可通过足趾移植再造拇指来重建部分手功能。

分裂手（足）的病因目前仍不明确，可能与环境、孕期药物、遗传等因素有关。其致病机制当为在胚胎发育过程中，表达于肢芽顶端外胚层嵴（AER）中部的某一特定基因功能丧失或外来因素（如某些药物）导致AER该处退化进而发生的畸形。科学家们通过对SHFM家系的研究，发现了一些致病基因位点，将SHFM分为6型，分别为SHFM1（7q21）、SHFM2（Xq26）、SHFM3(10q24)、SHFM4（3q27；TP63）、SHFM5（2q31）及SHFM6（12q13；WNT10B）。然而，SHFM作为一种复杂的肢体畸形，表现出高度的表型变异性和遗传异质性，基因位点的不同与临床表现分类并不一一对应。

那么分裂手（足）应该什么时候治疗好呢？

Flatt是这么形容分裂手的“a functional triumph and a social disaster”

由于孩子从小就开始适应这不一般的小手，故而往往我们会发现裂手还有不错的功能，既能拿东西，也能夹东西，如果不考虑外观的话，手功能还是可以接受的。然而裂手的外观，却很可能在孩子长大后遭遇social disaster，被有的小伙伴们视为“异类”，进而影响孩子的心理和社交。

所以，我们建议应带孩子尽早就诊治疗，一般六个月至1岁大就可考虑手术了，而在学龄前完成所有的矫正。

早期的生物学矫正不仅要闭合裂隙、重建虎口、重建掌骨间韧带，更要考虑手内肌、肌腱等动力方向的重建与调整。此外在临床中我们发现，分裂手还可伴有多指、并指、屈指、斜指、横位指骨等多种多样的畸形，这些也均需要通过手术加以矫正。故而分裂手（足）的治疗需要医生根据患者的个体情况制定个性化的治疗方案。

最后附上我院的病例：