
目前,“Wait and See”已被多种指南和共识列为DF一线管理方案,是一种更合理的治疗策略。
通过手术广泛切除肿瘤组织是 DF 最初始的也是最常用的治疗方式,但肿瘤没有转移潜力,手术反而带来不良副作用,部分复发患者往往经历多次手术,最后丧失病变部位正常的结构和功能导致残疾,使生活质量严重下降,极端情况下会导致截肢或短肠综合征。
非手术治疗正在成为标准治疗。
1) 在许多无症状患者中,可以建议进行积极观察,因为很大一部分肿瘤在初始生长阶段后大小保持稳定,一部分甚至自发消退。
2) 系统治疗是一线治疗,干预的选择(如药物、手术或消融)部分取决于肿瘤的位置。四肢和胸壁部位的手术治疗局部复发率高,系统治疗效果好一些。
3) 放疗效果不佳。
4) 在肿瘤进展、有症状或生长有可能导致严重并发症的情况下,可以采用索拉非尼或冷冻消融等非手术治疗策略。
5) 最新的 NCCN 指南建议确诊后的 2~3 年内,每隔 3~6 个月进行 1 次 CT 或 MRI 检查,之后每隔 6~12 个月进行 1 次。5 年后,如病情稳定行门诊复查即可,无须再行影像学检查。
1) 他莫昔芬+塞来昔布
2) 脂质体阿霉素
3) VAC 方案(长春新碱、放线菌素 D 、环磷酰胺)
4) 小剂量甲氨蝶呤
5) 伊马替尼