患儿男，1岁5月大，由于行走时步态不稳，近期经常摔倒到儿童康复科门诊就诊。

专科检查：可说单字词、重叠音，可说“不要”。步行时膝关节内翻，双足内旋，四肢肌张力低下，双侧内收肌角约180°。征求家长同意给与门诊髋关节正位片、颅脑磁共振检查。

髋关节正位片：提示有双侧髋关节发育不良。颅脑磁共振预约检查未出结果。

一、什么是先天性髋关节发育不良

先天性髋关节发育不良（CDH）又称为发育性髋关节发育不良（ DDH），是先天性或婴幼儿时期、儿童期发育性髋关节发育异常的统称，是一种对儿童健康影响较大的病变，大约每100个足月新生儿中就有一个是髋关节不稳定，每1000名儿童中就有1-2名是髋关节脱位。女孩的发病率是男孩的6倍左右，左侧约为右侧的2倍，双侧约占35%。

二、分型

1.单纯性先天性髋脱位

（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。

（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。

（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度：

Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；

Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；

Ⅲ度：脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；

Ⅳ度：脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。

2.畸形型先天性髋脱位

典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。

三、新生儿及婴儿先天性髋脱位　

1.先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。

2.临床症状

外观：大腿、小腿与对侧不对称，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。

皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称。

肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。

3.体征

患肢股动脉减弱或消失；

内收肌紧张痉挛；

Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。

Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。

Nelaton线征破坏。

4.X线检查

Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下；

骨盆平片：髋臼指数正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°；

5.新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗

A.尿布枕

B.连衣挽具

C.Pavlik harness

D.Von-Rosen铝制夹板

E.持续牵引复位

F.内收肌切断闭合复位石膏固定+支架

四、幼儿及儿童期先天性髋脱位

1.临床症状

走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯。

2.体征

Allis征阳性（单侧）

Ortolani征或外展试验阳性

Nelaton线征破坏

Trendelenburg征阳性

3.X线检查

髋臼指数

CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上。

4.其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。

5.治疗

保守治疗：

自动复位法：以Pavlik harness固定带为代表。适用于6个月以内的患儿。

牵引复位法：适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。

手术治疗：

内收肌切断闭合复位法：适用于2岁以内的患儿。

其他手术治疗。

五、早期筛查

对于异常分娩史，如臀位产；有明确体征，如臀纹、腿纹不对称，两下肢围度不一致，长短腿等；双下肢活动度不同，如一侧抬腿、蹬腿等活动较少，都应在纠正胎龄6个月以内，完成一次髋关节超声筛查。

筛查阳性者及早进行上述治疗，可避免产生严重后遗症。

（部分内容来自百度医学百科）