儿童良性阵发性强直性上视

陈言钊医生 发布于2025-09-09 16:34 阅读量175

本文由陈言钊原创

儿童良性阵发性强直性上视( benign paroxysmal tonic upgaze of childhood )又称阵发性强直性上视伴共济失调( paroxysmal tonic upagze with ataxia ),是一种儿童良性肌张力不全,呈常染色体显性遗传,具有年龄依赖性外显。



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多于7~20个月间起病,突然出现双眼阵发性强直性向上凝视,发作持续2~8秒,可在数分钟内成簇出现,神志清楚,当用玩具在面前逗引时,会出现低头姿势去注视玩具。

常伴有共济失调。发作时 EEG 正常。预后良好,发作在1~2岁后消失,发育正常。

本病应与其他伴有眼球不自主向上注视的疾病相鉴别,如肌阵挛性癫痫发作、失神发作、婴儿癫痫性脑病、脑炎、脑干病变、视网膜病变、药物毒性反应等。


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