一、病例简介

本例患儿，女，10岁，2021年05月患儿主因“发作性四肢僵硬1年余，加重2月余”至我院儿科就诊，查体：神清，反应可，言语流利，对答切题，颈软无抵抗，咽稍充血，右侧扁桃体I度肿大，呼吸平顺，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心腹查体无特殊。步态正常。四肢肌张力正常。四肢肌力对称，均5级。双侧膝腱反射存在，克氏征、布氏征、巴氏征(-)。上下肢感觉无明显异常。快速轮替、指鼻试验、跟膝胫试验无异常，闭目难立征(-)。辅助检查：血常规+尿液常规+粪便常规+粪便隐血+尿化学定性+电解质测定组合+肾功能测定组合+心肌损伤测定组合+超敏CRP测定+肝功能九项+免疫球蛋白及补体+类风湿因子定量+抗“O”定量+血清镁测定、血氨、血乳酸、凝血四项+栓溶二聚体定量、血清钙镁磷测定+血清铜蓝蛋白测定、 甲狀腺激素五项+抗甲状腺过氧化物酶抗体+抗甲状腺球蛋白抗体+甲状旁腺素+TSH受体抗体、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋检测+TORCH未见明显异常。肺炎支原体总抗体+EB病毒抗体：EB病毒核心抗原IGG>600U/ml，EB病毒衣壳抗原IGG，191U/ml，余阴性；风湿免疫病筛查：未见异常。双侧甲状腺及双侧甲状旁腺彩超：未见异常。头颅CT：平扫未见异常。头颅MRI：1.头颅MRI平扫未见异常。2.头颅MRA未见异常。视频脑电图：正常范围儿童脑电图，监测期间监测到原地高抬腿诱发出家长指认事件2次，表现为四肢僵直、手指成鸡爪样，无伴意识障碍，同步EEG无异常放电，持续约10余秒-20余秒。予奥卡西平（50mg/次，1次/日，逐渐加量）治疗，后至我院儿科门诊定期随访复诊，逐渐加量后，发作次数较前逐渐减少至完全控制。

二、文献复习

发作性运动诱发性运动障碍(PKD)是少见的神经系统疾病，临床表现为突发的发作性肢体和(或)躯干舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍，导致运动停顿或不能，可由起始运动、体位和姿势改变等诱发。由于该病具有反复发作、发作时间短、部分抗癫痫药物(AEDs)治疗有效等特点，临床易误诊为癫痫。PKD 具有发作性、短暂性和刻板性特征，故应注意与癫痫相鉴别，一般长程视频脑电图既可记录脑电图又可记录患者发作时临床表现，对癫痫的鉴别诊断有很大的价值。抗癫痫药物对PKD疗效良好，卡马西平和苯妥英钠的疗效肯定，奥卡西平治疗报道最近较多，普遍认为疗效肯定。抗癫痫药物长期服用控制病情，停药物复发，复发后重新用药仍然有效。认识并避免促发因素如咖啡、酒精饮料、压力等能预防发作。

三、经验总结

本例患儿临床考虑PKD，经奥卡西平治疗后症状完全控制，目前随访效果良好。由于该病具有反复发作、发作时间短、部分抗癫痫药物(AEDs)治疗有效等特点，临床易误诊为癫痫。临床医生应加深对此病的认识。奥卡西平治疗PKD疗效肯定,值得推广应用。