在日常生活中细心的家长会发现有些孩子吃饭、端碗、书写、打字及穿衣等活动时，手的姿势和正常人不样，前臂旋转时活动范围会比正常孩子小。是什么原因引起这种现象呢？

这其实这是一种孩子前臂的发育缺陷造成的，由于尺、桡骨近端存在融合，患者前臂固定于某一位置，造成旋转功能明显受限；通俗的说就是正常孩子的前臂是由两根骨头组成的，之间可以相互活动，这种畸形的孩子就是前臂的两根骨头在近端联到一起了，没有分开，它们之间不能活动了，从而影响手的功能。医学上叫先天性上尺桡融合

一．发病机制

先天性上尺桡融合是一种罕见的胚胎发育性畸形，目前目前对此病的发病机制尚不完全清楚。一般认为是因为在胚胎发育过程中，尺桡骨均来源于中胚层，在胚胎发育第5周时尺桡骨软骨杆之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合，是纵裂发育被抑制所造成的。有一定的遗传倾向，有家族史的病人属常染色体显性遗传。

二．主要表现是什么

由于尺、桡骨近端存在融合，患者前臂固定于某一位置，造成旋转功能明显受限。前臂过度旋前畸形时，患者生存及生活自理能力严重障碍，无法完成吃饭、端碗、书写、打字及穿衣等日常活动。

三．分型

常用Cleary⁃Omer分型。该分型基于影像学，根尺、桡骨近端是否存在骨性连接及桡骨头位置将先天性上尺桡融合分为四型。Ⅰ型：融合区无骨性结构，可有软骨连接，桡骨头正常；Ⅱ型：上尺桡间见骨性融合，无其他异常；Ⅲ型：上尺桡骨性融合，桡骨头发育不全且后脱位；Ⅳ型：上尺桡骨性融合，桡骨头前脱位，大部分呈“蘑菇形”。其中Ⅲ型最为常见。由于该分型直观明了，目前广泛应用于文献报道及学术交流。

四．治疗

这种先天性畸形保守治疗是没有意义的，一般需要手术治疗可以改善患者的前臂的功能，手术方法包括重建术及截骨矫形术两大类。随着技术的不断提高，手术效果不断改善，但是仍然不能完全恢复前臂的旋转功能只是改善。故术前应充分考虑患者是否存在手术指征，明确手术的必要性，有很大一部分患者是不需要手术治疗。

五．手术适应症

手术适应症取决于畸形的严重程度，残疾的数量和生活方式。术前应充分考虑患者是否存在手术指征，明确手术的必要性。若患者双侧前臂均旋前畸形60°以上，或单侧极度旋前伴功能严重受损，则应手术治疗。

六．手术方法

手术方法主要有分离融合区重建术和旋转截骨术。分离融合区重建术是理论上的理想术式，其重建了前臂旋转功能，使患者能够适应随着社会进步而不断变化的前臂功能要求。近年来，带血运移植物的应用也明显减少了再融合的发生，使其成为治疗先天性上尺桡融合的有效方法；但该术式需要显微外科技术，手术难度相对较大。旋转截骨术手术操作难度低，能满足患者大部分的日常需要，但术后前臂仍

处于固定位置，无法适应患肢活动度需求的变化。

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