隆突型皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberans，DFSP）；皮肤来源、低度恶性肿瘤。发病率0.8-4.5例/百万/年，多见于30-50岁中青年；约50%-60%发生于躯干，约20%-30%发生于四肢。极少转移，区域转移约1%，远处转移4%-5%。
病理：组织病理学是诊断DFSP的金标准，典型DFSP 在HE染色下真皮梭形细胞呈层状或螺旋状排列，当浸润至皮下 脂肪组织则呈蜂巢样分布。分子病理特征：分子检测COL1A1/PDGFB融合基因。
检查：超声、核磁共振，核磁共振为术前计划必备之一，可充分用于术前评估与手术计划！
手术：无论原发还是复发再手术，均应做计划性手术（术前的充分评估），全面的切缘评估：周围切缘、深部切缘。广泛切除的手术应达到可评估的阴性切缘（R0切缘）。术前计划、手术方式、重建方式需要团队的合作和多学科评估。
是否放疗：切缘充分评估达到R0，不建议放疗；如果切缘不符合或达不到R0，需要放疗；放疗范围在外科手术边界外放3-5cm。
是否靶向？ 靶向适用于：分子检测PDGFB阳性、复发手术不可切除或无法切除、有远处转移！
靶向作为DFSP的术后辅助治疗，证据不足！
随访：低危组于局部检查为主。
