隆突性皮肤纤维肉瘤、简称皮隆突，因其名可知肿瘤发生于皮肤，生长方式向表面凸起、外生性生长。虽然为低度恶性肿瘤，但治疗仍不可忽视。
尤其在手术切除时注意：1.肿瘤发生于皮肤，因此、凡是被误当做“纤维瘤”、“脂肪瘤”，行皮下剥离或切除手术者，全部被视为瘤内切除，此类局切手术在组织学病理上大多可见到肿瘤残留；2.DFSP生长可浸润皮下脂肪组织，沿着纤维和结缔组织间隔生长，因此、凡是描述为“沿瘤体包膜完整切除”者，应一律视为瘤内切除。在呈述了两种常见的误区后，我们应该仔细认识下隆突性皮肤纤维肉瘤。
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomapro—tuberans，DFSP)是一种低度恶性的软组织肉瘤。特征：1.发病率低约占肉瘤的1-2％，年发病率为百万分之0.8～4，好发于躯干、四肢。2.生长方式发生于皮肤、结节状瘤体，浸润可达皮下脂肪组织，可沿纤维和结缔组织间隔浸润性生长。3.扩散方式WHO2013版软组织肿瘤分类中将其划为中间性(偶见转移型)，约3％的患者出现转移，常转移至肺、淋巴结。4.临床征象无特异性，易被误诊为纤维瘤、脂肪瘤等进行边缘切除，至再复发率高。
病理学描述：1.大体观：一般病理科收到的病理标本为带皮组织，肿瘤位于皮下，与皮肤紧密粘连并累及皮下脂肪。肿瘤无包膜，边界不清并向四周浸润，质地较坚韧，切面呈灰白色，编织状，有光泽，出血坏死少见。2.组织病理学结构（显微镜下）：肿瘤细胞呈席纹状排列，皮下浸润表现为平行累及脂肪间隔和脂肪细胞之间，形成蜂窝状外观。梭形细胞向上方真皮蔓延，导致被覆表皮萎缩，表皮突变平。皮肤附件常陷于肿瘤，肿瘤中常可见残存的附属器。细胞学上，肿瘤细胞为梭形，细胞核细长，可见轻度细胞多形性或细胞核深染。核分裂指数较低，每10个高倍镜视野小于5个核分裂象。3.免疫组化CD34阳性率为90％(9／10)，Vi—mentin阳性率为100％(10／10)，s一100阴性率为100％(10／10)，Ki67表达率为5％一40％。
治疗方法手术切除、放疗、分子靶向治疗 1.外科手术为首选治疗方式扩大切除术（软组织肉瘤广泛切除手术）目前被学者认为是降低复发率的手段。其扩大的范围确定，目前多数肉瘤医生的观点：1）.横向切除范围距瘤体周缘大于3.0cm的边界；2）.纵向切除范围距基底深度大于2.0cm的边界；此切除范围被认为可以达到90%以上的治愈率。大于5.0cm的切缘被认为是根治性切除手术。最理想的手术方式，术中快速病理监测切缘、基底有无肿瘤残余，由于需要专业化团队、精细程度高、费时、术中耗时长，一般被认为在头面部手术时的选择。
对于非计划切除后再手术的问题见前述的个人笔记——软组织肉瘤非计划再次手术...
2.放射治疗DFSP易受放射影响，研究发现术后放射治疗可降低较小手术范围或阳性手术切缘的患者局部复发的风险。
3.分子靶向治疗酪氨酸酶抑制剂甲磺酸伊马替尼（gleevec
novartispharmaceuticals，easthanover，NJ）等分子靶向治疗越来越多地被应用于DFSP中，可作为局部晚期、不可切除或转移性DFSP的新辅助治疗手段。而色素型或t(17；22)易位的DFSP被认为对伊马替尼治疗无效。用伊马替尼治疗DFSP后可能出现治疗无效、耐药、肿瘤复发、进展等，有人通过全基因组测序对耐药前后的肿瘤组织进行分析，发现存在多个基因位点的体细胞非同义突变。有研究发现，在伊马替尼耐药后使用索拉非尼(sorafenib)和舒尼替尼后肿瘤缩小。未来仍需要筛选新型的靶向药物用于伊马替尼耐药后治疗。
