他达拉非用于治疗动脉型肺动脉高压（PAH，即第一大类肺动脉高压）和肺动脉阻塞性肺动脉高压（第四大类肺动脉高压），治疗的目的在于改善患者的活动能力、延缓疾病进展。

     作用原理

     他达拉非是一种5型磷酸二酯酶抑制剂。它可以降低5型磷酸二酯酶的活性，这种酶可以分解一种叫做环鸟苷酸的物质。肺和身体的其他部位会产生环鸟苷酸，导致动脉舒张。当他达拉非降低这种酶的活性时，环鸟苷酸浓度会增加，使肺动脉放松、扩张。当血管放松和扩张时，心脏就更容易将血液泵入肺部，从而降低肺血管的压力，提高运动能力和生活质量。

      剂量

      他达拉非抗肺动脉高压成人推荐剂量为每日40mg，可以和/或不和食物一起服用。儿童为每公斤体重1mg。

     可以从每日10mg或20mg起始，耐受一个低剂量后逐渐加至目标剂量。逐渐加量可以让您更好地适应药物。

     常见副作用

       头痛、面色潮红、肌肉疼痛、四肢疼痛、背痛、 鼻塞、胃部不适、视力模糊或视觉障碍

     特别注意

     服用某些药物（如硝酸酯类、一氧化氮供体或α受体阻滞剂）同时服用他达拉非是非常危险的。服用硝酸盐和他达拉非可以导致血压显著下降，并可能导致意识丧失甚至死亡。在开始服用他达拉非之前避免服用这些药物。

     男性患者勃起时间延长（超过4小时）罕见但严重。如果你经历了长期勃起，立即去急诊室或联系你的医生。

    如果突然出现听力减退伴头晕和/或耳鸣/或视力受损，应立即就医。

    特殊人群

    妊娠和母乳喂养：他达拉非在动物研究中未表现出对胎儿的伤害；然而，尚未在孕妇或哺乳期妇女中进行过研究。目前还没有充分和良好的人体对照研究。在临床实践中，他达拉非常用于妊娠和哺乳期重度肺动脉高压患者，因为未治疗或治疗不足的PAH风险高于他达拉非不良反应的风险。 

     儿童：他达拉非治疗儿童PAH的临床试验规模较小，涉及的人群年龄和疾病范围广泛。他达拉非对儿童患者总体安全有效。2019年第六届世界肺动脉高压大会推荐用于儿童肺动脉高压的治疗。

     肝病：肝病患者使用他达拉非的经验有限。•对于轻度或中度肝病（Child Pugh A级或B级）的患者，以每日20 mg的剂量开始他达拉非。他达拉非应避免用于严重肝病患者（Child Pugh C级）。

     肾脏病：轻度至中度肾脏病患者（肌酐清除率31 ~ 80 ml/min）应从他达拉非每日1次，每次20 mg开始，并根据耐受性增加至每日1次，每次40 mg。重度肾脏病患者（肌酐清除率大于30 ml或接受透析）通常应避免服用他达拉非。严重的肾脏疾病，即使患者接受透析，也会增加他达拉非在血液中的含量。

     人类免疫缺陷病毒（HIV或AIDS）：服用磷酸二酯酶抑制剂前请咨询医师，因为它们会显著削弱某些抗逆转录病毒药物的疗效。

     没有研究确定他达拉非对视网膜色素变性患者是有益还是安全。这种情况下不建议使用他达拉非。

     过敏 

     虽然可能对他达拉非过敏，但可能性较小。任何药物都可能引起副作用或敏感性。如果出现皮疹或喉咙收紧，请咨询医生。