神经内科门诊，头痛头晕患者最多，各个年龄段均有，症状可轻可重，比如以前科普讲过紧张性头痛、颈椎病、颈型头痛、鼻窦炎、失眠、偏头痛等，严重的可危及身体健康，甚至有生命危险，比如烟雾病、颅内动脉瘤、脑出血等！近1周内就遇到了4例烟雾病患者，其中1例表现为头痛头晕，其他3位表现为讲话不清、行走不稳、偏侧肢体麻木等症状。

1 典型病例

       中年患者，53岁，因“反复头痛头晕3月”门诊，患者头痛为双侧颞部，搏动性头痛，可忍受，持续半小时左右，其后有头晕，昏沉感，多在服用感冒药、睡眠后缓解，无伴有恶心、呕吐、视物模糊，无伴有失眠、耳鸣、心慌、胸闷、肢体麻木、无力等症状。既往高血压10年，无规律服药，无糖尿病、高脂血症、颈动脉硬化/斑块等病史。无烟酒不良嗜好。体查血压128/76mmhg，神经系统检查无明显异常。

       患者完善了血常规、空腹血糖、糖化血红蛋白测定、血脂、肾功能、肝功、同型半胱氨酸等检查无异常。心脏彩超提示有轻度二尖瓣反流，颈动脉彩超提升内膜增厚、无斑块形成。颅脑MRI平扫+平扫MRA提示：双侧颈内动脉远端或大脑中动脉近端闭塞，周围有小血管形成。

       患者诊断“烟雾病”，建议完善全脑血管造影检查（DSA）！

2 什么是烟雾病？

       烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病,目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧颈内动脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似“烟雾”故称为“烟雾病”。

       中国医院质量监测系统数据显示，2016-2018 年中国大陆烟雾病的发病率逐年增加，从2016 年的0.88/10 万增加至 2018 年的1.47/10万。

3 烟雾病临床表现

       烟雾病以脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍、脑梗死等。其他症状还包括：认知功能障碍、脑出血、癫痫、不随意运动、头痛头晕等症状。

       烟雾病可导致血管性认知障碍，约 1/3~2/3患者存在轻度认知功能障碍、痴呆等，主要影响执行功能、记忆功能、处理速度等。

4 烟雾病实验室检查

       数字减影血管造影(DSA)是诊断烟雾病的“金标准”。颅脑CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)是烟雾病筛查和评估的主要方法。

       头颅 CT 和 MRI用以评估脑梗死、脑出血、脑萎缩、脑积水、微出血灶等脑实质损害、颅底异常血管网。

       头颅 CT 灌注成像(CTP)和 MRI 灌注成像等常用技术,常用于检测与评估脑血流量、血容量和灌注时间以及侧支循环。

5 烟雾病治疗与预后

       目前，无任何药物可以有效地控制或逆转烟雾病的病理生理学过程。烟雾症的自然病程呈进展性，进展速度和范围在不同患者人群中差异很大。

       烟雾病药物治疗主要是预防缺血性卒中的发生及对症处理：

       (1)抗血小板药物可降低烟雾病缺血性卒中的复发率。

       (2)西洛他唑可改善烟雾病患者的认知障碍。

       (4)他汀类药物可能促进烟雾病术后血管再生、侧支循环形成，可能获益。

       (5)烟雾病患者头痛可考虑使用非甾体类药物。

       (6)烟雾病围手术期建议规范使用抗癫痫物，可根据癫痫发作类型、患者情况选择用药。

       烟雾病手术治疗，可选择个体化手术治疗方案, 进行颅内外血流重建术，术前根据临床和影像学特性进行综合评估。

       深圳市光明区人民神经内科是中国卒中中心联盟成员，是深圳市脑卒中定点救治单位。学科现开设有神经内科门诊、脑卒中筛查门诊、头痛头晕专病门诊、癫痫与睡眠障碍等专病门诊，门诊量约5.0万人次/年，住院院量4000人次/年，是深圳西部最大的神经内科专科门诊，欢迎各位患者朋友前来咨询。    

       本文为原创，改自真实案例，请勿对号入座，欢迎转载，无需作者同意！