在神经内科门诊，有记忆力下降的老年患者很多，多数严重的患者是老年性痴呆，即阿尔茨海默病，但也有一部分患者正值中年，记忆力下降明显，进展较快，轻者为轻度认知功能下降，重则达痴呆程度！
患者中年男性，34岁，大学学历，体育老师，每天健身，喜欢“划船运动”，因“记忆力下降2月”求诊，患者2月前自感记忆力下降，忘记说过的话，忘记要做的事情，教学生拳术和体操时忘记步骤，提醒后可部分忆起，偶有恶心，无失眠、头痛、复视、幻觉、反复跌倒、肢体麻木、抽搐等症状。患者喜欢饮酒，约150-200g酒精/次×10次/月×14年，在出现记忆力下降后，患者停饮酒。患者曾在多处求诊，因患者有长期饮酒，考虑为“慢性酒精中毒”，使用维生素B1等B族维生素治疗后无效。
患者体查：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肢体肌力正常，感觉正常，病理征阴性。患者高级认知功能检查提示即刻记忆、回忆、时间定向和复述均有下降，MMSE评分：24分，轻度痴呆。
患者完善血常规、肝功能、肾功能、甲状腺自身抗体、感染性疾病、同型半胱氨酸等检查无明显异常。
因患者年轻，有记忆力下降，但进展较快，考虑为快速进展性痴呆（RPD），患者有长期饮酒史，但无眼震、共济失调，不支持慢性酒精中毒所致的韦尼克脑病，建议患者完善头颅MR等检查，筛查其他可治疗性病因。
头颅MR结果提示左侧颞叶巨大动脉瘤和瘤内附壁血栓，考虑后交通动脉动脉来源，左侧海马受压明显。
看到这个结果，又是一次心惊胆战，患者动脉瘤4.1×3.5cm，这种巨大动脉瘤，随时有破裂的风险，患者每天健身，喜欢“划船运动”，动脉瘤竟然未破，患者真是每天游走在生死的边缘，天之幸儿！
未破裂巨大动脉瘤1年内死亡率为100%！！！
马上停门诊，亲自陪送患者去了神经外科门诊。住院后完善DSA检查进一步确诊为巨大动脉瘤，考虑动脉瘤栓塞术治疗。
快速进展性痴呆(rapidly progressive dementia.RPD)是一类进展快速的痴呆综合症,是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展，目前多无明确时间界定和具体的临床诊断标准。病因主要包括感染、自身免疫性、血管性、中毒、代谢性、肿瘤等。RPD病因众多,临床表现复杂,病因不同，治疗方案和预后截然不同。少数可治性病因预后良好,多数病因为部分可治,某些罕见病则有高度致死性。
病因 常见主要疾病 |
血管性 多发性梗死性血管性痴呆、关键部位梗死性痴呆、原发性中枢系统血管炎、脑淀粉样血 管变性、脑白质病、脑静脉窦血栓、多发性硬脑膜动静脉痿等 感染性 神经梅毒、Whipple病、神经莱姆(Lyme)病、免疫缺陷病(HIV)痴呆、病毒性脑膜脑炎等 中毒代谢性 韦尼克脑病、维生素 B12缺乏症、急性间歇性紫质症、脑桥外髓鞘溶解症等 自身免疫性 自身免疫性脑炎、边缘性脑炎、副肿瘤综合征、桥本脑病等 肿瘤性 原发性中枢系统淋巴瘤、脑胶质瘤等 医源性 抗精神药、抗癫痈药等 神经变性性 肮蛋白病、阿尔茨海默病、额题叶痴呆、路易体痴呆等 多系统性/癫痫 高血压脑病、脑积水、癫痫等 |
RPD无典型的神经系统症状和体征，因此必须进行全面的辅助检查寻找病因，如常规生化、神经系统影像学检查、脑电图、脑脊液检查等，特别要注意的是对可治性病因的筛查，若能早期发现可治性病因，及时治疗，RPD预后较好。
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