不可小觑的“巨幼细胞性贫血”

王立新医生 发布于2024-08-20 13:05 阅读量2051

本文由王立新原创


您是否是第一次听说巨幼细胞性贫血这个有点拗口的名词?是的,巨幼细胞性贫血在患病率上要远远低于我们前面介绍过的缺铁性贫血,但这是否就意味着我们可以忽视它呢?答案显然是否定的。虽然巨幼细胞性贫血的患病率不比缺铁性贫血,但它的危害可一点也不小。而且,在近几年的临床工作中发现,由于营养摄入不足、常年的素食主义者以及减肥人群患上巨幼细胞性贫血的风险在逐渐加大,巨幼细胞性贫血也得以逐步进入公众的视野内。因此,这期科普我们就来聊聊这个低调的“杀手”。


什么是巨幼细胞性贫血?

巨幼细胞性贫血(Megaloblastic Anemia)是一种由于DNA合成异常而导致的贫血类型。它的特征在于骨髓中红细胞的前体细胞(巨幼细胞)异常增大,而最终形成的红细胞也较大且功能不全。这种异常的形成主要源于缺乏或无法有效利用维生素B12和/或叶酸,这两种维生素对于DNA合成过程中的嘌呤和嘧啶核苷酸的合成至关重要。

维生素B12主要通过胃肠道吸收,而叶酸则通过饮食摄入。当身体缺乏这些营养素时,骨髓中的红细胞前体无法正常分裂和成熟,积累了大量未成熟和异常大的巨幼细胞。这些异常细胞无法有效运输氧气到身体各部位,导致患者出现疲劳、虚弱、皮肤苍白、呼吸困难和心悸等症状。


巨幼细胞性贫血有哪些表现?

巨幼细胞性贫血的临床表现主要包括以下三方面:

1.血液系统表现:

起病缓慢,常有面色苍白、乏力、耐力下降、头晕、心悸等贫血症状。重者全血细胞减少,反复感染和出血。少数病人可出现轻度黄疸


2.消化系统表现:

口腔黏膜、舌乳头缩,舌面呈“牛肉样舌”,可伴舌痛。胃肠道黏膜萎缩可引起食欲缺乏、恶心、腹胀、腹泻或便秘。

(“牛肉样”舌)


3.神经系统表现和精神症状:

对称性远端肢体麻木、深感觉障碍;共济失调或步态不稳;味觉、嗅觉降低;锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进;视力下降、黑朦征;重者可有大、小便失禁。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。Vit Bn缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变态等。


巨幼细胞性贫血的病因有哪些?

巨幼细胞性贫血的病因主要与维生素B12和叶酸的缺乏或利用障碍有关,以下是具体的病因分类:

维生素B12缺乏:

1.饮食摄入不足:长期素食或饮食中缺乏动物性食物(如肉类、乳制品、蛋类),导致维生素B12摄入不足。

2.吸收障碍:维生素B12在胃中需与内因子结合后才能被小肠吸收,若胃切除、胃萎缩性胃炎或恶性贫血导致内因子缺乏,会影响维生素B12的吸收。

3.肠道疾病:如克罗恩病、乳糜泻或小肠切除等,影响小肠吸收功能。

4.药物影响:长期使用抑酸药物(如质子泵抑制剂)、二甲双胍等可能干扰维生素B12的吸收。

5.遗传性疾病:如罕见的先天性内因子缺乏或钴胺素代谢障碍。


叶酸缺乏:

1.饮食摄入不足:新鲜蔬菜和水果摄入不足导致叶酸缺乏。

2. 吸收障碍:小肠疾病(如乳糜泻、克罗恩病)或广泛小肠切除影响叶酸吸收。

3.需求增加:妊娠期、哺乳期、快速生长(如婴儿期)或慢性溶血性贫血等情况下,体内叶酸需求增加。

4.药物影响:抗癫痫药物(如苯妥英钠)、甲氨蝶呤和磺胺类药物等可能干扰叶酸代谢。

5.酒精中毒:长期大量饮酒会影响叶酸的吸收和利用。


其他病因:

1.肝脏疾病:肝脏是维生素B12和叶酸的储存器官,肝病可能导致储存不足。

2.遗传性代谢障碍:如罕见的遗传性巨幼细胞性贫血(如铁代谢障碍、DNA合成缺陷)。


这些病因导致维生素B12或叶酸的缺乏,进而引起DNA合成障碍,最终导致红细胞前体细胞的发育异常和巨幼细胞的形成。了解这些病因有助于针对性地预防和治疗巨幼细胞性贫血。


结语

通过以上介绍,我们初步了解了巨幼细胞性贫血。总的来说,巨幼细胞性贫血就像是一个工厂里的生产线出现了异常,生产了一批异常大、但功能不全的产品。在这个情况下,工厂(即骨髓)试图生产出正常大小和功能完善的产品(即红细胞),但由于缺乏或无法利用必要的原材料(即维生素B12和叶酸),导致最终的产品尺寸异常,无法有效地完成其工作任务(即运输氧气到全身各个部位)。这些异常产品(巨幼细胞)堆积在生产线上,影响了工厂的正常运转。

举个例子,想象你是一辆运输氧气的卡车,但由于卡车太大或者轮胎不正常,你无法顺利地把氧气送到目的地。这样的问题会导致目的地(即身体的各个组织和器官)缺氧,从而造成疲劳、虚弱等一系列贫血症状。

希望通过这个比喻能更生动地帮助您理解巨幼细胞性贫血的病理过程!

在接下来的内容中,我们将深入探讨如何有效防治巨幼细胞性贫血,包括饮食调整、药物治疗以及生活方式的改善等实用建议。请继续关注我们的更新,让我们一起为健康加分!

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专家简介

深圳大学总医院 血液肿瘤科 副主任

深圳大学血液病研究所 副所长

中国研究型医院学会血液病精准诊疗专业委员会 常委兼秘书长

深圳市医学会血液病学分会 副主任委员

深圳市健康管理协会血液专业委员会 副主任委员

深圳市健康管理协会细胞免疫学专业委员会 副主任委员

美国俄亥俄州立大学访问学者

硕士研究生导师


编辑:刘圳

审核:王立新



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