
根据高血压联盟(中国)《中国高血压防治指南(2018年修订版)》相关资料显示:我国高血压患病率持续增长,全国年平均新增高血压患者1000万人,患病人数达2.445亿。而高血压真正的可怕之处,在于由它带来的一系列心脑血管疾病发生率的增加。随着大家对高血压认识的不断提高,目前高血压疾病的管理也越来越规范。有的高血压患者会出现手脚麻木,有时候觉得两条腿像绑了几十公斤的沙袋,一点力气都没有,严重的时候双脚都抬不起来。而有时候又觉得心慌的厉害,整个心脏像是要跳了出来,胸闷气短,发作的时候满头大汗。而且血压却忽高忽低控制不好,查血电解质合并血钾降低。这一连串危险信号的背后,我们必须当心原发性醛固酮增多症(简称“原醛”)这一“元凶”!
1. 什么是“原醛”?
并不是简单的“高血压、低血钾”
Corm 教授早在1965年最早报道原醛症并以他的名字命名为Conn 综合征,他提出20%的原发性高血压患者可能就是原醛症,而诊断出的已经伴有低钾血症的原醛症却实际上是发展到该病晚期的患者。直到2O世纪90年代后期才逐渐有较多的学者报道原醛症在高血压人群中的患病率>10%。
原醛症的发病年龄高峰为30~50岁,女性多于男性。《原发性醛固酮增多症临床实践指南》(2010版)指出:原醛症的实质是因醛固酮自主分泌过多,使机体内潴钠而致血钠、血容量增多,并使肾素分泌受抑制的盐敏感性高血压,故为高醛固酮、低肾素性高血压。临床表现为高血压、钠潴留、因排钾增多而导致低钾血症,也有部分患者血钾正常,但进食高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后可诱发低钾血症;醛固酮增多和(或)所致的血钾减少可抑制胰岛素分泌或致胰岛素抵抗而使患者出现糖调节受损,如葡萄糖耐量低减甚至发生糖尿病。根据目前研究显示,醛固酮过多还是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能损伤的重要危险因素。
2.“原醛”从哪里来?
肾上腺 ——“打鸡血”的发源地
原醛症常见原因是单侧或双侧肾上腺皮质球状带增生及肾上腺腺瘤,少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症、肾上腺皮质癌等。所以“原醛”最常见的病因其实是我们的肾上腺出了问题。
说到肾上腺,很多人会比较陌生。这是人体最重要的分泌器官,位于我们两侧肾脏的上方,所以取名“肾上腺”。左边的肾上腺像半月形,右边的肾上腺是三角形。虽然两边的肾上腺重量加起来只相当于半个鸡蛋,当是它们却分泌了我们人体很多重要的激素。平时我们说的“打鸡血”,其实就是肾上腺分泌的“肾上腺素”,它可以使心跳与呼吸加速、血流量加大、血糖量升高,从而增强力量、提高我们的反应速度。而肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺共称为儿茶酚胺。第二种肾上腺分泌的激素叫糖皮质激素,分泌过多时可以使蛋白质、脂肪、糖、电解质的代谢发生紊乱。第三种肾上腺分泌的激素叫“醛固酮”,它就像一块海绵,可以吸收肾脏滤出去的水和钠离子,同时会促进人体钾离子的排出。“原醛”其实就是这种激素的分泌出了问题!
《原发性醛固酮增多症临床实践指南》(2010版)推荐首先应测定血浆醛固酮(PAC)与肾素(PRA)的比值(ARR)在部分患者中筛查原醛症患者。筛查人群应包括:药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低钾血症、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40 岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患者;同时也推荐在原醛症患者一级亲属的所有高血压患者中进行该病的筛查。在高盐饮食摄入3天以后(即24 h尿钠排量>200~250 mmoL),如24 h尿醛固酮排泄量>14ug或血浆醛固酮浓度(PAC)>15ng/dL及PRA比值>20时,诊断原醛症的敏感性为95%,特异性为75%;当PRA比值>50时,可以明确诊断。
3.“原醛”如何治疗,可以微创手术治疗吗?
元凶可能就是肾上腺长的一颗“小黄豆”
对所有定性诊断为原醛症的患者均应做肾上腺定位检查以鉴别其亚型分类及定位。单侧或双侧肾上腺皮质球状带增生及肾上腺腺瘤造成的醛固酮分泌的增多的患者。一般原发性醛固酮增多症患者的肾上腺上的肿瘤只有1厘米左右大小,像一粒普通黄豆大小。指南推荐肾上腺CT扫描为首选的无创性定位方法,因肾上腺腺瘤较小,故应采用高分辨 CT 连续薄层及造影剂对比增强扫描并行冠状位及矢状位三维重建显像,可发现几毫米大小的肿瘤并提高肾上腺腺瘤的诊断阳性率。
(我院诊断的一例原醛患者,MR示右肾上腺1.0cm腺瘤)
“原醛”可以微创手术治疗
如确诊为单侧肾上腺醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生,首选采用微创手术腹腔镜行单侧肾上腺/肾上腺腺瘤切除术。由于体内长期醛固酮分泌过多,原发性醛固酮增多症患者的血钾水平通过普通补钾治疗很难纠正到正常值。需要制定个体化的术前准备方案,通过保钾利尿药物控制及适量的口服结合静脉补钾治疗,使血压和血钾逐渐恢复正常。螺内酯为指南推荐的常用的醛固酮受体拮抗剂。药物控制及调整是原发性醛固酮增多症治疗的第一步,目的是改善和纠正长期醛固酮增多带来的机体电解质紊乱。
上图为我院1例右侧肾上腺腺瘤致原发性醛固酮增多症患者,行腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除。该患者发现高血压10余年,乏力一年入院。长期低血钾口服氯化钾补钾治疗,血压控制不满意。泌尿外科王东文教授、田军教授、姜焕荣教授团队为患者制定个体化手术方案,精准微创切除肾上腺肿瘤而保留其余正常肾上腺组织。患者术后快速康复,血压及血钾水平逐渐恢复正常。