儿童特发性股骨头缺血性坏死(Perthes病)科普----(一)、什么是“儿童股骨头坏死”?

夏玉礼医生 发布于2023-10-02 17:24 阅读量717

本文由夏玉礼原创

问:听说过很多成人股骨头坏死,儿童也会得股骨头坏死吗?

答:是的!大家都听说过成人会得一种病——股骨头坏死。成人股骨头坏死多由创伤、饮酒、大量应用激素等因素引起,而儿童的股骨头坏死除了创伤引起的之外,多数是特发性的,也就是无明显病因的,与成人的股骨头坏死完全是两种不同的疾病。那么,儿童股骨头坏死是什么病呢?

由于儿童特发性股骨头缺血性坏死(Perthes病)发病率低(约19/10万),家长们很少听说,更别说了解了,往往在孩子确诊Perthes病后,家长们陷入恐慌及焦虑之中。本文就从该病的流行病学、病因病理、诊断、治疗及预后等方面进行科普。

Perthes病即儿童特发性股骨头坏死,又叫缺血性骨软骨病,因为原因不明,故名“特发性”。该病于1910年被Legg、Calvé和Perthes三位医生(图一)总结报道,称为“Legg-Calvé-Perthes Disease”简称LCPD。

图一:Legg、Calvé和Perthes三位医生肖像

Perthes病的发病原因尚不明了,经过医生、学者们这么多年的研究与大量病例观察,总结了以下几个共同的特点:

1.特发性股骨头供血异常。通过选择性血管造影、骨扫描及MRI灌注成像等检测方法提示患儿股骨头血供存在部分或完全的血流中断;动物实验也证实通过阻断股骨头血供可以形成类似于Perthes病的影像学及组织学改变。这些研究表明,股骨头血供的中断是Perthes病发病的关键环节。(图二)影像学检查手段(增强核磁共振),发现Perthes病孩子的患侧股骨头有一段时间的“缺血、血流灌注不足”,具体原因不明。


图二:增强核磁共振MRI

2.自限性病程。自限性,是指病情具有自我缓解特点、能够自行消散的意思。既然病程是自限性的,那么是不是说就可以不用治疗了呢?非也!家长可能在这个过程中会观察到,孩子的腿痛了几天后不痛了,但是跛行还是非常明显,这就要求咱们诊治过程中不是不需要治疗而是需要全程管理,以尽量降低发生髋关节进一步畸形、活动障碍的风险。如图三


图三:遗留头臼不匹配、髋臼覆盖不良、股骨近端形态异常等生长发育畸形。

3.自然病程长。Perthes病一般会经历缺血坏死期、碎裂期、修复期、愈合期等过程,从发病开始到修复愈合结束,这个过程可长达2---4年。

4.结果不定。一部分Perthes病股骨头修复愈合后,会出现股骨头明显变形,导致扁平髋,引起髋关节出现软骨磨损继而早发骨性关节炎,从而严重影响日常生活和工作。如图三。

Perthes病的治疗原则:早发现早治疗。及时包容、避免或减少塌陷,获得股骨头球形修复形态。

发病早期,患儿往往出现跛行和患侧大腿中下段的疼痛不适、有时甚至是健侧膝盖周围疼痛,休息几天就可以缓解。但由于儿童天性活泼好动,上述症状常常容易复发。因此好多孩子常常被家长乃至初诊医生忽视、只是简单认为是“滑膜炎”、“缺钙”或者所谓“生长痛”,没有早期发现并且及时确诊、科学施治,而遗留了头臼不匹配、髋臼覆盖不良、股骨近端形态异常等生长发育畸形(图三),导致髋关节出现软骨磨损继而早发骨性关节炎,从而严重影响日常生活和工作。而如果能够早发现早治疗,Perthes病完全可以获得优良结果乃至正常髋关节状态(图四)!



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