多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)是特发性炎性肌病(IIM)的临床常见类型。IIM是一组表现多样的系统性疾病，以四肢近端进行性肌无力、血清肌酸激酶升高、肌电图特征性表现、骨骼肌组织炎性细胞浸润等为主要特征，并可累及皮肤、肺、消化道等多个脏器。

1、 多发性肌炎和皮肌炎的病因

目前DM和PM的确切病因尚未明确，研究发现各种外部因素，如气候、地理纬度和阳光暴露在发病中起重要作用。过去病毒、细菌、原生动物(弓形体) 等各种病原体被认为是诱导DM和PM发病的重要因素，近年研究发现疫苗、免疫球蛋白、非甾体抗炎药、抗肿瘤和抗感染药物也是诱导其发病的重要病因，还发现他汀类药物在某些情况下与疾病的发展有关。遗传因素也是重要的发病诱因，HLA-DR3和HLA-D52已被确定为DM和PM所有主要临床表型的危险因素，HLA-DR3与抗Jo-1抗体阳性的DM和PM显著相关。

2、 皮肌炎和多发性肌炎的诊断

目前多根据2004年欧洲神经肌肉疾病中心提出的特发性炎性肌病分类诊断标准，较1975年 Bohan／Peter标准区别于，其对临床、实验室、肌活检病理分型诊断标准均做了细化，纳入肌炎特异性抗体、MR、免疫病理标准，增加了相关排除标准，使其更具临床诊断与鉴别诊断的实用性，明显提高了诊断的准确率。

2.1DM的诊断标准：

A.   临床标准：a. 亚急性或隐匿性发病；b. 四肢对称性近端肌无力，可伴颈肌无力；c. 皮疹，如眶周皮疹、关节伸面皮疹、颈前“V”区皮疹。

B.   血清肌酸激酶水平升高。

C.   肌电图呈特异性肌源性改变

D.   活检骨骼肌病理：a. 束周萎缩。b. 血管周围、肌束膜炎细胞浸润。

确诊DM：A+Da

拟诊DM：A + Db 或 B 或 C

无肌病性DM：有典型 Ac、没有 Ab，B、C 正常，无典型 D。

可能无皮疹性 DM： 无 Ac，有 Aa + Ab + B + C + Da。

2.2PM 的诊断标准：

1.临床标准：①18岁以后发病；②亚急性或隐袭性起病；③肌无力特征：四肢对称性，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌，无皮疹。

2. 血清肌酸激酶水平升高。

3. 肌电图呈特征性肌源性损害。

4. 活检骨骼肌病理：肌内膜炎性细胞浸润(T 细胞) ，炎性细胞侵入非坏死肌细胞。

抗合成酶综合征或抗JO-1抗体综合征是一组特定的临床症候群。是指炎性肌病特异性自身抗体（MSAs)中抗氨基酰tRNA合成酶（ARS)抗体阳性。临床上有发热、肺间质病变、关节炎、雷诺现象和“技工手”等表现的临床综合征。 目前抗ARS抗体有组氨酸（Jo-1)、苏氨酸、丙氨酸、氨基乙酰等共10余种，其中抗Jo-l抗体最常见也最具临床意义，抗Jo-1抗体在PM/DM中阳性率为 10%~ 30%。

      当有上述症状时，建议患者至风湿免疫科就诊，避免误诊。做到早发现、早诊断、早治疗。

   祝君安康。