门诊经常遇到这样的病例，家长偶然发现孩子的关节周围骨性包块或者是孩子主诉腿痛而检查发现包块，往往心里很急。当医生告诉他们，这是骨软骨瘤时，许多家长更是不知所措，更给孩子增添了心理负担。许多家长的问题归结为，既然是肿瘤，要不要开刀切除，什么时候手术？人们对肿瘤的恐慌，在这个问题上也有所体现。
一、为了避免不必要的恐慌，就让我们看看什么是骨软骨瘤？
骨软骨瘤(osteochondroma)又名骨软骨外生性骨疣(osteocartilaginous exostosis)或外生骨疣，是指发生在骨表面，覆以软骨帽的疣状骨性隆起，是最常见的骨肿瘤，约占良性骨肿瘤的1/3。是儿童和青少年期的常见肿瘤。
二、骨软骨瘤有哪些特征？
骨软骨瘤最多见于长骨的干骺端，特别是膝关节周围和肱骨近端。
在关节附近发现包块，常存在较长时间，没有任何症状。有些包块伴有的疼痛，往往是由于包块突起部位的反复损伤、局部肌肉和血管神经束的压迫所致。
骨软骨瘤表现为骨表面的突起，覆盖一层软骨帽，由于透明软骨帽的软骨内成骨作用，肿瘤不断增大。单发的骨软骨瘤没有明确的遗传规律，而多发的骨软骨瘤呈常染色体显性遗传。具有该倾向的父母，他们的孩子约有一半可产生多发性骨软骨瘤。这种遗传性多发性骨软骨瘤患者年龄超过30岁后有可能增加继发骨软骨肉瘤的可能性，而继发性骨软骨肉瘤在儿童期是相当罕见的。
三、病理
骨软骨瘤结构较特殊，一般可分为三层：①表层为一薄层纤维组织组成，即软骨膜，和相邻骨膜相连；②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成，其厚度随患者的年龄而异，年龄越小，软骨帽越厚；在成年人，软骨帽很薄，或几乎消失，其厚度多在1～5mm之间，镜下与正常软骨骺板相似，表层软骨细胞及基质组织较不成熟，愈近底层愈成熟，交界处的成熟软骨细胞排列成柱状，并见钙化及骨化现象；③基底部为肿瘤的主体，常占肿瘤的大部分，由海绵状松质骨组成，骨小梁间多为纤维组织，有较丰富的毛细血管网。基底部下方与正常骨相连。肉眼形态肿块1～10cm，表面光滑，灰蓝色软骨样，切面软骨帽厚度不超过1cm。组织形态病变最表面为薄层纤维组织，下为软骨帽，软骨细胞小核深染，排列规则，再向下软骨细胞肥大，钙化和海绵状骨小梁形成，骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓。现多认为单发骨软骨瘤可能是骨骼发育障碍而不是真正的肿瘤，可能起源于骨膜内的小软骨结节。病变由骨块组成，多成蒂状，背向骺板方向生长。
四、诊断
该肿瘤诊断上并不困难，除临床检查，多凭X线就可以做出诊断，但也需要与儿童生长发育期常见的骨骼变异或其它异常相鉴别。在组织学上，骨软骨瘤有软骨帽和蒂状或者广基底的骨组织组成，年龄越小的患者，软骨帽越厚。在软骨帽下面有不同程度的钙化，软骨内成骨，以及皮质和髓腔都正常的骨组织。
CT检查：能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽部分呈软组织密度，有时可见不规则的钙化及骨化。脊柱的骨软骨瘤多位于椎弓根、椎板、横突等附件。
MRI检查：骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同，软骨帽在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度，如超过25mm者应考虑有恶变可能。
五、手术指征
骨软骨瘤可以持续生长直到骨骼发育成熟，但这并不意味着恶性变。在儿童，骨软骨瘤发生恶变的病例非常罕见，在成人，恶性变也不多见。无症状的骨软骨瘤是不需要手术切除的。手术切除只适应于肿瘤引发了疼痛、肿瘤挤压了血管神经或者影响了关节活动。有时候，青少年骨软骨瘤患者可能感到不美观，要求手术切除。但手术还有两个问题需要我们关注：一是手术可能伤及生长板，影响肢体的生长发育，一是肿瘤切除后容易复发。因此，除了医生在操作技术上注意肿瘤的完整切除，防止复发，手术切除骨软骨瘤的年龄也应尽量延后，降低生长板受损伤的风险。
典型病例
男性患者，11岁，发现右肩胛部肿物约6年。
专科情况：右肩胛局部皮肤隆起，未见明显肿胀，无皮肤破溃及色素沉着，无血管怒张；局部皮温正常，可触及约2*2cm大小质硬不规则形状包块，表面光滑，无活动度，边界清楚，无明显压痛及叩击痛；肩关节活动度正常；四肢肌力、肌张力正常；右上肢皮温、皮肤感觉及末梢循环正常。
影像学检查：
诊断：右肩胛骨骨软骨瘤
治疗：右肩胛骨骨软骨瘤病灶切除术+病理活检术。
术中完整切除瘤体：
术后复查：
病检结果：
END
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